播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病概述

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病是一種變態反應性疾病,其特征為發熱呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加,發病年齡自6個月到47歲不等,男女發病之比為13:10。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病病因

確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清免疫球蛋白E(IgE)升高,故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病臨床表現

主要表現為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。該病與其他膠原病一樣,也具有多系統損害的特征。
1.發熱
幾乎所有病例均有發熱,並且多與疾病活動性平行,可為弛張熱,也可為稽留熱體溫多在38℃以上。
2.關節癥狀
表現為多關節炎關節痛,有時出現關節腔積液、關節腫脹。關節癥狀時輕時重,重時活動受限,晨僵,但多不引起關節變形。全身關節均可受累,以四肢關節較多見,尤其手部關節最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無力
3.皮損
皮膚改變有如下幾種類型:紅斑、多形性紅斑;丘疹皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害;壞死、瘢痕;紅皮症。
可一種皮疹單獨存在,也可幾種同時並存或相繼出現,其中以額面及軀幹部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變,隨著病情發展,可逐漸向四肢擴散,並轉變為蕁麻疹樣紅斑、風團或異位性皮炎樣皮疹,伴有劇烈瘙癢感。開始出現的粟粒丘疹也可很快轉變為全身皮膚發紅、增厚與脫屑,多伴有劇癢,即所謂紅皮症樣皮疹。有時可伴有四肢苔蘚樣變,皮損消退後留有細網狀色素沉著。皮損也可一開始就表現為散在性分佈於全身邊緣清楚的紅斑,大小如雞蛋或手掌不等,邊緣呈鮮紅色,中心部顏色較淡,並稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著,常相互融合,形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴重時可發生局部壞死,消退後留有瘢痕。身體不同部位可出現不同類型的皮損,如軀幹部常表現為紅斑、多形性滲出性紅斑樣損害,而四肢則表現為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹。總之,該病皮膚改變具有多樣性,但其恆有特征為播散性,多伴有瘙癢感。
4.心肺癥狀
在病變發作活動期,多數患者都有呼吸道癥狀,表現為不同程度的咳嗽,有時為哮喘樣呼吸困難,咳泡沫樣痰或黏液痰,痰塗片中嗜酸粒細胞增多。由於肺組織有嗜酸粒細胞浸潤,可引起一過性肺炎。由於長期應用糖皮質激素治療可使機體抵抗力下降,極易繼發細菌感染,最後導致支氣管肺炎,使病情加重甚至死亡。
半數以上患者有心臟擴大,但早期多無癥狀,後期可發生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動過速心率與體溫分離。
5.消化道癥狀
可表現腹痛、噁心、嘔吐,偶爾有腹瀉便秘,或兩者交替出現,這可能是由胃腸道嗜酸粒細胞浸潤所引起的。半數以上患者有肝、脾大
6.神經癥狀
部分病例可出現神經系統癥狀,表現為步態障礙、意識障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂顱內高壓徵及病理反射等。
7.其他
約1/3的患者有淋巴結腫大,可為全身淋巴結腫大,也可為局部淋巴結腫大,尤以頸和腋窩淋巴結腫大為最常見。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病檢查

1.血常規血沉
白細胞總數可增加,而分類計數只有嗜酸粒細胞升高,大多為成熟型。活動期多有血沉增快。
2.尿常規
可有輕度蛋白尿、鏡下血尿管型尿,尿液改變一般較輕。
3.生化檢查
可有肝功能輕度異常,蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。
4.免疫學檢查
所有病例均有IgE、免疫球蛋白G(IgG)升高,2/3的患者類風濕因子陽性,約1/5的患者抗核抗體陽性,E-玫瑰花結形成數及植物血凝素(PHA)等標誌細胞免疫試驗多低下,補體多降低。
5.胸部X線檢查
多有不同程度的炎性浸潤,有時可見心臟增大。個別病例可有手部畸形、關節腔變窄、骨質破壞,偶可見關節脫位或半脫位。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病診斷

依據皮損、臨床表現、病理特征及外周血象嗜酸粒細胞增多,結合多系統受累特征,即可診斷。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病鑒別診斷

應排除以下伴有嗜酸粒細胞增多的疾病:
1.結節性多動脈炎
以內臟損害為主,尤以心、腎、神經系統癥狀顯著。皮損以紫斑或沿動脈走向分佈的結節為主,多無瀰漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊。病理改變以纖維壞死性中、小動脈炎為主,多無表皮真皮膠原纖維改變。類風濕因子和抗核抗體陰性。這些病理及實驗室異常均不同於播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病。
2.變應性肉芽腫
系一種多器官受累的肉芽腫性血管炎,以肺部浸潤為主,表現為發作性哮喘、周圍血象嗜酸粒細胞增多。皮損主要為皮膚或皮下結節、紫斑。病理改變為類纖維蛋白壞死性血管炎,主要累及肌層動脈,伴有肉芽腫樣改變。無皮膚膠原纖維改變,類風濕因子、抗核抗體均為陰性。
3.韋格內肉芽腫
為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部,常有上呼吸道骨質破壞。無瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊,無皮膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性,IgE水平正常。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病治療

免疫抑製劑或糖皮質激素控制反覆發作。因病變遷延不愈需長期應用激素時,宜採用小劑量隔天療法。在用藥過程中一旦肺部癥狀加重,並伴持續性高熱,即提示肺部繼發感染,此時需用足量有效的抗生素控制感染。

播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病預後

較好,但常反覆發作,可死於肺部繼發感染。