幼年型皰疹樣皮炎

幼年型皰疹樣皮炎概述

皰疹樣皮炎是指一種慢性複發性皮膚病,皮損以水皰為主,呈多形性,集簇分佈,瘙癢劇烈。常伴谷膠過敏性腸病。幼年型皰疹樣皮炎是指一種少見的異型性皰疹樣皮炎,平均發病年齡為7歲5個月。臨床表現為群集性水皰、紅斑性丘疹以及蕁麻疹樣風團。

幼年型皰疹樣皮炎病因

皰疹樣皮炎的病因不明,可能為一種有遺傳易感性的免疫性疾病。多見於HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQW2患者,可伴有多種自身免疫性疾病。谷膠過敏性腸病者攝入的谷膠或蛋白質產生的IgA抗谷膠抗體或特異性抗體,能與皮膚的正常或異常組織抗原分子結合,形成抗原抗體複合物,再通過補體替代途徑激活補體系統,導致中性粒細胞聚集及其蛋白酶的釋放,引起真皮乳頭膠原溶解,形成表皮下水皰。

幼年型皰疹樣皮炎臨床表現

幼年型皰疹樣皮炎的臨床表現為群集性水皰、紅斑性丘疹以及蕁麻疹樣風團。水皰皰壁緊張飽滿,皰液清澈,直徑5~20毫米,尼氏徵陰性,水皰集簇成群,或排列成環狀、匐行性。好發於面、軀幹、骶部、四肢伸側和掌跖。病程長,病情遷延,愈後有色素沉著或者減退。很少累及黏膜。患兒一般狀況好,無發熱,自覺瘙癢,有時燒灼或者疼痛。部分患兒有腸病癥狀,食用谷膠或者含溴、碘藥物後,皮損加重。

幼年型皰疹樣皮炎檢查

1.血嗜酸性粒細胞增高,分類計數可高達0.4。用25%~50%碘化鉀軟膏做斑貼試驗,多數在24小時內局部出現紅斑、水皰。陽性結果有助於診斷。有谷膠敏感性腸病者,多種自身抗體呈陽性。
2.組織病理:表皮下水皰,真皮乳頭層中見由中性粒細胞組成的微膿瘍,可混雜嗜伊紅細胞
3.直接免疫熒光檢查,皮損區域或周圍未受累皮膚,真皮乳頭層頂端有IgA和補體C3呈顆粒狀沉積,偶見IgM和IgG沉積。
4.電鏡見基板和真皮之間裂隙,基板被破壞。

幼年型皰疹樣皮炎診斷

根據臨床表現(為多形性皮損,以水皰為主,排列成環形,好發於面、軀幹、骶部和四肢伸側,對稱分佈,劇烈瘙癢,尼氏徵陰性,有時伴有消化吸收不良表現)、組織病理特點(為表皮下水皰,真皮乳頭有中性粒細胞微膿瘍,IgA呈顆粒狀沉積)及診斷性治療(碸類藥物治療有效)可做出診斷。

幼年型皰疹樣皮炎鑒別診斷

幼年型皰疹樣皮炎主要和天皰瘡、類天皰瘡、多形紅斑大皰性表皮松解症相鑒別。

幼年型皰疹樣皮炎治療

1.避免攝入含碘和溴劑的藥物和食物。
2.氨苯碸是治療本病的首選藥物。定期查血常規,警惕溶血性貧血
3.如果碸類藥物療效差,可用磺胺吡啶或者加用潑尼松治療。
4.抗組胺藥
5.局部外用藥以止癢、消炎、預防感染為主。