食管失弛緩症

食管失弛緩症概述

食管失弛緩症是一種原發性全食管運動功能障礙性疾病,特征是:①食管體部無蠕動;②吞咽時食管下端括約肌不鬆弛或不完全鬆弛;③靜息時食管下端括約肌壓力增高。失弛緩症雖然是一種良性疾病,對生活質量、健康和壽命影響極大。由於吞咽困難,患者可採用一切辦法,包括體位、飲水、反覆吞咽等措施,使患者羞於在眾人面前就餐,願單獨進食,造成心理壓力,嚴重影響社交等活動。

食管失弛緩症病因

本病患者的食管遠端狹窄、體部擴張彎曲延長、肌層增厚,特別是環形肌最為明顯,組織學檢查見神經節細胞減少,在食管體部腸肌神經叢的單核細胞浸潤和纖維化。在食管遠端神經節細胞數目減少。迷走神經背運動核的神經細胞數及結構均有異常變化。食管平滑肌的超微結構可見微絲脫落。因此,可以看出從腦乾、迷走神經纖維、腸肌神經叢一直到肌肉神經纖維都發生退行性變,食管失去神經支配。但病毒、外毒素、癌腫、寄生蟲和胃泌素如何產生影響,以及原發病竈在何處等,其致病機制尚不清楚。

食管失弛緩症臨床表現

發病率低,約1/10萬,可有家族史。主要表現為吞咽困難、反胃胸痛,一般再現癥狀時間較久。但幼兒癥狀不明顯,常為非特異性易混淆的癥狀。
1.吞咽困難
有以下幾個特征:①開始進食時並不立即出現吞咽困難,隨著進食量不斷增加,由於食管排空障礙,癥狀明顯起來。②不管進固體或流食都一樣,有時進流食時吞咽困難截然不同。③吞咽困難程度與食管擴張程度成反比,即食管越擴張,吞咽困難越輕。④食管排空主要靠重力,所以患者可採取各種方式,如站著進食或不停的走動,飲大量液體以及用力吞咽,反覆吞咽,深呼氣後憋氣等動作,主要是藉此加大食管內壓力,迫使食物排入胃內。⑤快速進餐,用過冷或過熱食物以及情緒緊張等不良刺激可使咽下困難加重。
2.反流
反流癥狀較吞咽困難發生遲,隨著疾病的發展,反流的發生時間與反流物有所不同。發病初期約有90%的患者發生在餐中和餐後,反流內容為剛就餐的食物,量少,隨著食管體部的不斷擴張,食管的容量逐漸漸擴大,大的可達1L以上,反流的次數較前減少,可能每2~3天發生一次,返充物的量較前增多,並且出現隔夜甚至幾天前吃的食物,具有腐敗臭氣。大約有57%的患者卧位時出現反流,睡醒後發現枕頭或被褥上有反流物。有些患者對此漫不經心不以為然,但對有經驗醫生來說應仔細詢問,以便深入地瞭解掌握病情,同時也要詢問在睡眠中有無因反流而造成的誤吸,發生難以忍受的高咳,由於劇烈的咳嗽被迫坐起。尤其是對發生或經常發生支氣管炎、肺部感染、肺膿腫、支氣擴張者,更應當想到可能系食管反流所致。反流物中有血跡是要高度重視有無併發癌腫,因為此類患者併發癌者約3%。
3.胸痛
在發病初期有自發性胸骨後疼痛,可向肩臂和下頜部放射,持續數分鐘至數小時。當食管擴張至屈曲延長後疼痛消失。疼痛發生時,進飲料或舌下含服硝酸類藥物可緩解。引起疼痛的原因尚不清楚。
4.體重減輕及出血
由於吞咽困難,常常使患者畏懼進食,營養攝入不足,因此造成不同程度的體重下降、營養不良等。出血不多見,多數為食管炎症所致,但也不能忽視癌腫的可能。

食管失弛緩症檢查

1.X線檢查
X線檢查對食管失弛緩症的診斷十分重要,普通胸片及食管造影均有獨特的表現。
(1)普通X線胸片  約有85%的患者胃泡影消失,後前位片可見到屈曲延長擴張的食管凸入右胸腔,致上腔靜脈和右房段縱隔陰影增寬,有時可在膨脹的食管陰影內見到液平面,側位胸片見到有脹大增粗的食管影和液平面在後縱隔內,氣管被向前壓迫移位。有時肺野內有炎性改變。
(2)食管造影  在行食管造影前要作好以下準備:①如普通胸片發現食管內有明顯的瀦留物,於造影前插入胃管,將瀦留物吸出以免影響食管壁和食管運動的觀察。②準備好檢查盡可能要用的藥,如亞硝酸異戊酯,觀察時一旦需要可立即給予。③準備好錄像設備,錄像後可反覆觀察食管形態及在立位、水平位、右前斜位等各種體位下的運動功能和排空能力,尤其不能忽視平卧位,即除外重力作用因素後的排空能力。根據食管造影所見失弛緩症大致分為:一種為輕度失弛緩症:食管下端明顯狹窄,狹窄的邊緣十分光滑,狹窄上方明顯擴張,僅有少量鋇劑可以通過。食管擴張直徑在4cm之內,食管近端1/3蠕動可正常,中1/2缺乏有效的蠕動,遠端1/3收縮紊亂或強烈,括約肌不鬆弛,鋇劑瀦留於食管中1/3部位,食管可呈梭形、鳥嘴形或漏闐形,胃泡內氣體很少或不存在。
第二種為中度失弛緩症;食管擴張直徑在4~6cm之間,自咽食管至遠端括約肌幾乎整個食管擴張。遠端突然變細,外形規整,食管運動或消失或微弱紊亂,遠端括約肌不鬆弛,造影劑完全瀦留。在亞硝酸異戊酯的作用下可使遠端括約肌開放,少量造影劑流入胃內,立位見液平面在食管上端,胃泡影消失。
2.胃鏡檢查
胃鏡對本病的診斷,除了能觀察到擴張的食管外,胃鏡通過賁門部括約肌不難,阻力不大並不能說明問題。但對鑒別診斷和以後正確制定治療方案是不可缺少的,尤其對反流物中有血跡的更為必要,胃鏡可發現賁門癌造成的假性失弛緩症。在有嚴重瀦留性食管炎時,食管黏膜變得極度增生,伴有息肉樣改變或潰瘍形成,不易與癌鑒別,可取活檢或刷片行組織學或細胞學檢查以明確診斷。如果發現繼發食管炎性改變,黏膜發紅糜爛、潰瘍、黏膜白斑或念珠菌性食管炎,那麼對失弛緩症治療方法的選擇、以及治療時間的選擇都具有明確的指導意義。
3.食管測壓檢查
從食管測壓曲線上可發現食管下括約肌失去正常時的波浪狀,先低壓後高壓的曲線波(食管下括約肌先鬆弛及鬆弛後收縮造成的)而變為壓力正常或升高的自基線向上不規則的間距不等的波形曲線,或者偶見持續時間較正常短暫的不規則的低壓曲線。食管體部失去正常吞咽時出現的有節律的蠕動性收縮波,而出現第三收縮或振幅很低的壓力波,當食管極度擴張時甚至不能記錄到。在強力性失弛緩症病例中,壓力波是重覆的,非自上而下的,並且是自發的,振幅可達正常或異常高大,可能是由於食管腔內固體或液體瀦留的原因,食管靜息壓從正常的風壓升高到2.67kPa(20mmHg),與胃底壓力相等。

食管失弛緩症診斷

根據癥狀、體徵、食管造影、胃鏡檢查、食管測壓檢查可作出診斷。

食管失弛緩症治療

1.治療原則
目前對本病的治療有三種方法,藥物治療、擴張術和食管肌層切開術,無論哪種方法其目的都是為瞭解除食管下括約肌的不鬆弛、不協調及痙攣性收縮產生的阻力,以利於食管的排空。
2.內科治療
治療食管失弛緩症的藥物不多,較為有效的藥只有亞硝酸鹽和心痛定,其藥理作用為降低食管下括約肌的壓力,便於食管排空,但作用時間都短,而且對一部分患者效果不佳或無效。那麼就不得不考慮施行擴張或肌層切開術。
3.擴張術
食管擴張術治療食管失弛緩症早已被廣泛應用,隨著科學技術的發展,擴張術也在不斷改進創新,向高效、安全、舒適的方向發展,使其適應範圍更廣闊。除並有食管炎的外,幾乎都可施行此術。因食管炎時黏膜炎性變後,組織脆,易被撕裂造成寬餘孔,故在有食管炎時多採用內科控制炎症後再行此手術方更安全。術日前夜患者禁食水和凈化食管,用粗胃管清潔沖洗食管,吸出殘留食物,以避免術中發生誤吸並便於觀察。為提高擴張術療效,除一直應用的橄欖頭擴張器外,目前還有氣壓或水壓強行擴張,效果由過去持續時間短而需長期擴張變為現在能長期緩解癥狀。術中在X線透視監測下使用食管鏡和導絲作引導,可有效的預防由於放置擴張器造成穿孔的危險。術前給阿托品及適當的鎮靜劑和止痛劑。用局部麻醉在透視下將氣壓或水壓擴張條放入食管,待擴張套囊跨在食管胃連接部,再行加壓擴張。擴張的效果再決定是否需要行第二次或多次擴張。
4.食管肌層切開術
這是解除食管下端括約肌不能鬆弛的手術,可能有效的改善食管的排空。方法簡單,操作容易,術後併發症少,死亡率低,任何年齡均可施行,從50年代至今一直用於治療失弛緩症。