腦積水

腦積水概述

顱內蛛網膜下腔或腦室內的腦脊液異常積聚,使其一部分或全部異常擴大稱為腦積水。單純腦室擴大者稱為腦內積水,單純顱內蛛網膜下腔擴大者稱為腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變,而是諸多病理原因引起的腦脊液循環障礙。腦積水是由腦脊液循環障礙(通道阻塞),腦脊液吸收障礙,腦脊液分泌過多,腦實質萎縮等原因造成。臨床中最常見的是梗阻性病因,如腦室系統不同部位的阻塞、腦室系統相鄰部位的占位病變壓迫和中樞神經系統先天畸形。按流體動力學分為交通性和梗阻性腦積水;按時限進展分為先天性和後天性腦積水,急性和慢性腦積水,進行性和靜止性腦積水;按影像學分為單純性、繼發性和代償性腦積水;按病理生理分為高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性腦積水;按年齡分為兒童和成人腦積水。
腦積水是一種疾病的名稱還是一個病理生理過程(癥狀),仍舊是一個爭議的話題。陳劍春曾提出可以將這些有相似的腦積水病理生理過程共同特征且又有相近的診斷與治療方式的疾病統稱為腦積水類疾病,簡稱為腦積水病。其定義為:由於先天發育異常或後天創傷、感染、顱內腫瘤或出血等原因而獲得腦脊液在異常擴大的腦室系統和(或)蛛網膜下腔急性或慢性積聚的病理生理特點的疾病。

腦積水病因

1.腫瘤
腫瘤是成人腦積水最常見的病因。主要是由於腫瘤占位或者和水腫一起壓迫腦組織,引起腦移位,進而壓迫或直接阻塞Monro孔、第三腦室、第四腦室或導水管,妨礙了腦脊液的循環通路。而瘤卒中則直接加劇了腦脊液循環通路的阻塞。故而第三腦室內腫瘤、導水管內腫瘤、第四腦室內腫瘤或從外面突入腦室系統的腫瘤,以及位於後顱窩的腫瘤容易引起腦積水。脈絡叢乳頭狀瘤引起的腦積水主要是由於腦脊液分泌過量所致。雖然對與過量的腦脊液分泌是否會導致腦積水類疾病還有爭議,但是現有證據顯示脈絡叢乳頭狀瘤分泌的腦脊液是非常可觀的。
2.畸形
中腦導水管阻塞:導水管的分叉,導水管隔膜形成,導水管角質增生。
Arnold-Chiari畸形:I型延髓伴隨小腦扁桃體及小腦上蚓部下疝到椎管內。II型小腦和延髓部分位於椎管的頸段。III型顯示腦乾特征延長,而且異位小腦組織位於頸段脊膜膨出部。IV型小腦發育不全。第四腦室正中孔和側孔閉鎖,Dandy-Walker綜合徵。
3.顱內良性囊腫
與腦積水類疾病相關的常見囊腫是蛛網膜囊腫和室管膜囊腫。發生於後顱窩的蛛網膜囊腫很可能阻塞第四腦室出口處腦脊液的流動而引起腦積水類疾病;室管膜上皮囊腫最常見於第三腦室、四疊體平面和橋小腦區域。
4.血管畸形
發生於腦中線部位的血管畸形是先天性腦積水罕見的病因,常見的是Galen's大靜脈動脈瘤
5.炎症
腦室內和蛛網膜炎症所致纖維素性反應是腦積水類疾病常見和主要的原因。感染和出血所致炎症是兩種最常見的蛛網膜炎。
6.出血
Foltz和Ward首先於1956年報告出血與腦積水類疾病之間的關係,有人認為繼發的顱底蛛網膜炎導致交通性腦積水。也有人認為是由於血凝塊進入腦室系統阻塞腦積水通路導致腦積水。
7.創傷
創傷後腦積水由下列諸因素產生:創傷性蛛網膜下腔出血、幕上血腫伴對側腦室擴大、小腦挫傷、第四腦室受壓、蛛網膜纖維變性。
8.開顱術後
常為交通性,較常見於腦室內手術和後顱窩手術後。
9.異物
外源性微粒狀物質進入蛛網膜下腔誘發急性炎症反應,可以導致慢性纖維性蛛網膜炎。內源性物質也可能產生相似的結果,上皮樣囊腫顱咽管瘤的內容物溢出或播散可能導致腦積水類疾病,罕見的是胡爾勒綜合徵(黏多糖貯積病I型)、蛛網膜內脂質貯積、慢性炎症細胞和纖維化,均可導致腦積水類疾病。

腦積水臨床表現

1.顱內壓
腦積水類疾病可分為顱內壓增高的高壓性腦積水和顱內壓未增高的正常壓力腦積水。顱內壓增高主要表現為頭痛、噁心、嘔吐、視力障礙等癥狀及視乳頭水腫共濟失調的體徵。頭痛多見於額部,常為雙側性。頭痛在卧位後或晨起時較重,坐位時可緩解,這是由於體位改變時使腦脊液會有改善所致。病情進展時可出現瀰漫性全頭痛,常見於緩解期。頸部疼痛提示可能有小腦扁桃體疝如枕骨大孔。噁心嘔吐與頭痛伴發,與頭部位置無關,其特點是晨起頭痛嚴重時嘔吐,常是噴射狀,不同於前庭性嘔吐,嘔吐後癥狀可有所緩解。視力障礙包括視物模糊,視力喪失和外展神經麻痹所致復視,多是由於視神經乳頭水腫的直接後果。視乳頭水腫及視網膜出血,嬰兒少見,但多有視網膜靜脈曲張出現。共濟失調多為軀幹性,站立不穩,寬足距、大部幅,而小腦半球病變產生的腦積水可表現為肢体性共濟失調。當急性腦積水時,顱內壓增高呈進行性加重,而嬰兒腦積水由於骨縫未閉,對腦積水可有代償作用而較緩出現癥狀,顱內壓增高常繼發有腦疝癥狀。正常壓力腦積水主要表現三聯徵:步態障礙、精神異常和尿失禁
2.頭顱形態
嬰幼兒腦積水的頭圍增大一般在出生後數周或數月內出現頭顱快速增大,少數出生時頭顱就明顯大於正常。前囟擴大、隆起、張力較高,患者直立時仍不凹陷,嚴重時枕囟側囟門均擴大。頭部叩診成“破壺音”(Macewen徵陽性),重症者叩診時有振動感。顱縫分開、頭型變圓、顱骨變薄變軟甚至透明,頭髮稀疏,頭皮薄而亮,額部頭皮靜脈怒張,腦顱大而面顱較小,嚴重時,因眶頂受壓,眼球下移,鞏膜外露,形成所謂的“落日徵”。兒童期腦積水因骨縫已閉合,所以頭顱增大不明顯,如果頭部叩診出現“破壺音”,則表示顱骨縫又被分開。
3.神經功能
急性腦積水有進行性意識障礙,慢性腦積水有精神和行為障礙或異常,記憶力喪失。兒童常有發育遲緩,智力輕到中度降低。大腦後動脈在小腦幕緣受壓所致一過性黑蒙。由中腦上丘的眼球垂直同向運動皮質下中樞病變而導致的眼球垂直同向運動障礙,累及上丘的破壞性病竈可導致兩眼向上同向運動不能稱為Parinaud綜合徵,帕里諾綜合徵,又稱上丘腦綜合徵、中腦頂蓋綜合徵、上仰視性麻痹綜合徵。擴大第三腦室前部壓迫視交叉導致雙顳側偏盲。極度擴大的腦室壓迫皮質脊髓束導致痙攣性四肢癱,以下肢重、上肢輕為其特點。眼球震顫、眼外肌麻痹、下肢共濟失調、四肢肌張力增強,步態不穩或輕癱。嬰幼兒腦積水中,極度擴大的側腦室枕角損傷枕葉皮質,或擴大的第三腦室波動性壓迫視交叉時,可引起視力減退甚至失明,眼底可見視神經萎縮。中腦頂蓋受壓,可引起分離性斜視及上視障礙。當雙側皮質脊髓束斷裂時,可引起下腦乾功能障礙,表現為吸吮和進食困難,有時可出現特征性的高音調啼哭。如外展神經受牽拉時,可引起眼內斜;迷走神經受牽拉時,常出現喉鳴音。晚期呈去大腦強直或去皮質強直發作,以及脈緩、血壓升高和呼吸深沉,病情進展,可因腦疝而死亡。也可因營養不良、全身衰竭、呼吸道感染等併發症而死亡。嬰兒腦積水長期顱內壓增高所致的腦功能障礙,以及腦室突然破裂,或因大量的腦脊液由嗅絲腦膜裂口經鼻腔流失而引起的顱內低壓或出血等,也可引起死亡。
4.內分泌異常
第三腦室過度膨脹,可使垂體、下丘腦和松果體受壓,導致內分泌異常,因而出現幼稚型、腦性肥胖症,肥胖性生殖器退化,青春期性早熟或發育遲緩等。

腦積水檢查

1.腦室穿刺測壓
高於正常值(兒童40~110mmH20,成人80~180mmH20)。成人正常壓力腦積水的腦室內力在正常值範圍內。臨床常以患者側卧位腰穿測蛛網膜下腔壓力代表腦室內壓力,梗阻性腦積水嚴禁做腰蛛網膜下腔穿刺測壓。
2.頭顱影像學檢查
(1)梗阻性腦積水  頭顱X線片為顱骨內板可見指壓痕(慢性病例)。CT見腦室擴大,雙額角徑或顱內徑(Evans指數)>0.33是診斷腦積水的標誌性指標;額角變銳<100;顳角寬度>3mm;腦室邊緣模糊,室旁低密度環;基底池,腦溝受壓/消失。MRI為矢狀位T1可顯示導水管梗阻,幕上腦室擴大;胼胝體變薄,向上拉伸;穹隆、大腦內靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴大的蝶鞍。顯示腦脊液樣的指紋狀高信號向腦室外延伸到腦組織,間質水腫在腦室角周圍明顯;腦室內腦脊液形成湍流;導水管流空消失。增強T1顯示軟腦膜血管淤滯,類似於腦膜炎改變。心電門控相位對比MRI電影為在導水管中無明顯腦脊液流動。推薦影像學檢查:3DCISS序列可減少腦脊液流動偽影,更好顯示腦室輪廓及透明隔,心電門控相位對比MRI電影。
(2)正常壓力腦積水  CT見腦室擴大伴額角變鈍。MRI有腦室擴大;額角顳角擴大不伴海馬萎縮;基底池、外側裂擴大,腦溝正常;部分病例在質子密度像及常規自旋迴波序列可消失導水管流空現象;腦脊液電影可消失腦脊液流速增加。推薦影像學檢查是心電門控相位對比MRI電影。
(3)蛛網膜下腔增寬(腦外積水)  CT見雙側額部(前部半球間裂)蛛網膜下腔增寬>5mm;腦池增寬;輕度腦室擴大;增強CT顯示靜脈穿過蛛網膜下腔。MRI有蛛網膜下腔增寬伴穿行血管;在所有序列,蛛網膜下腔內為腦脊液信號;推薦影像學檢查:多普勒超聲顯示靜脈穿行蛛網膜下腔;MRI排除慢性硬膜下積液;增強CT或MRI排除基礎病因。
3.其他特殊檢查
神經電生理檢查,MRI的腦脊液動力學檢查等。

腦積水診斷

根據病因、病史、臨床表現和影像學檢查確診。

腦積水治療

腦積水類疾病的治療主要分為兩個階段,即對因治療階段和對症治療階段。根據病因、病情的不同,兩個治療階段進行的時間可以重疊。
對因治療階段主要指對導致腦積水病理生理過程的直接病因進行治療。治療導致腦積水類疾病的直接病因主要是針對顱內腫瘤,先天畸形,部分導致梗阻的血腫等情況的治療。腫瘤和囊腫的切除,血腫的清除、中腦導水管形成或擴張術、四腦室正中切開或成形術等,往往可有效地緩解甚至消除腦積水的病理生理過程,從而有效治療腦積水類疾病。對症處理階段主要指針對腦積水類疾病的腦積水癥狀做出的治療。可有保守方式和手術方式。
(一)保守治療
手術方式是腦積水類疾病對症治療的主要方法,而保守方式治療也可有緩解作用。
1.一般治療
保持頭高位,維持抬高15°~30°,限制入水量及鈉鹽攝入量。
2.藥物治療
減少腦脊液生成的藥物,醋氮酰胺、地高辛地塞米松;脫水劑,50%脫水甘油;利尿劑;中藥,熟地、丹皮、牛膝、茺蔚子、山萸肉、茯苓、鹿角膠、豬苓、山藥、澤瀉或當歸等。
3.針灸治療
醫學古籍中雖早有針灸治療腦積水的記載,但是並未有療效的說明,中醫的針灸研究從1959年有了第一篇臨床印證報道後,陸續有了更多的研究。目前主要方法為百會透四神聰、風府透啞門、三焦俞透中極、水分透氣海、陰陵泉透三陰交、足三里透陰陵泉等;配穴:大椎、曲池、足三里等。
(二)手術治療
目的為預防或治療因顱內壓增高或腦組織結構的病理改變引起的神經功能損傷,原則是解除病因和解決腦室擴大兼顧,綜合考慮患者的個體因素,採取個體化治療。
1.手術適應證
(1)新生兒和兒童腦積水為腦室擴大並有顱內壓增高、腦功能損害的臨床表現。
(2)無癥狀且腦室大小穩定不再增大的兒童腦積水,要考慮兒童認知功能有無損害,積極手術治療對改善兒童神經功能有明確益處。
(3)顱內出血後和腦脊液感染繼發腦積水,在血性腦脊液吸收後,有腦脊液感染者採用靜脈(腦室內或鞘內用藥要根據中國藥典和藥品說明書)用抗生素,待腦脊液感染控制後(接近或達到正常腦脊液指標),可行分流術。
(4)腫瘤伴發的腦積水,對伴有腦積水的第三和第四腦室內腫瘤,如估計手術不能全部切除腫瘤,或不能解除梗阻因素,做術前腦室一腹腔分流術有助於腫瘤切除術後安全渡過圍手術危險期。
(5)伴有神經功能損害的正壓性腦積水。
(6)腦外積水的處理原則是狹義的腦外積水見於1歲以內的嬰幼兒,原因不明,表現為雙額蛛網膜下腔增寬,前囟張力正常或輕度飽滿。如無顱內壓增高的表現,絕大多數患兒在1歲半以後積液消失,無需特殊治療。
2.手術禁忌證
(1)顱內出血急性期。
(2)顱內感染,有腦脊液感染或感染病竈。
(3)頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚有感染。
(4)腹腔內有感染。
3.手術方式的選擇原則
(1)V—P分流術適合於大多數類型的腦積水。
(2)L—P分流術適合於交通性腦積水和正壓性腦積水,有小腦扁桃體下疝的患者為禁忌證。
(3)腦室一心房(V—A)分流術常用於不適合做V—P分流術者,如腹腔內感染,有嚴重呼吸、循環系統疾病者為禁忌證。
(4)第三腦室底造瘺術適合於非交通性和部分交通性腦積水患者。