脾臟原發性惡性腫瘤

脾臟原發性惡性腫瘤概述

脾臟原發性惡性腫瘤臨床上較脾臟良性腫瘤更為少見,據統計脾臟原發性惡性腫瘤僅占全部惡性腫瘤的0.64%。脾臟原發性惡性腫瘤均為肉瘤,如淋巴瘤血管肉瘤等。根據起源組織的不同,國內文獻多將其分為3大類,即脾原發性惡性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾惡性纖維組織細胞瘤

脾臟原發性惡性腫瘤病因

脾臟腫瘤的起因尚未完全闡明,但研究發現了一些脾腫瘤發生的可能相關因素,如感染因素(某些病毒、分枝桿菌、瘧原蟲等)、遺傳因素及其他脾臟慢性疾病等。綜合文獻分析,脾臟在受到病毒、細菌等病原體感染後,發生了非特異性的免疫反應,刺激了脾臟炎症區域內B淋巴細胞或T淋巴細胞的積聚和增生,在身體內部某些因素失去平衡的情況下,這種增生可能會變得不受限制而發展成腫瘤。另外,遺傳因素及脾髒的一些慢性疾病與脾臟腫瘤的發病也可能有一定的關係。

脾臟原發性惡性腫瘤臨床表現

脾原發性惡性腫瘤早期常無特殊癥狀,患者就診時往往呈現晚期癌腫狀態,具體表現如下:
1.脾臟自身的表現,腫大的脾臟大多在臍水平以下,有文獻報告,最大可達臍下7.5cm,呈漸進性增大,質硬,錶面凹凸不平,活動度差,觸痛明顯。
2.包塊所產生的局部壓迫癥狀,如胃區飽脹、食欲不振、腹脹心悸及氣促等癥狀。
3.惡性腫瘤的表現,如低熱乏力貧血消瘦等。部分病例可表現高熱,近1/4的病例可伴有肝臟腫大,而脾臟不規則腫大,無長期發熱,無脾功能亢進等,系脾原發性惡性腫瘤的特征。

脾臟原發性惡性腫瘤檢查

伴有脾功能亢進者可有外周血白細胞數和血小板減少以及溶血性貧血
影像檢查在脾腫瘤的診斷中有舉足輕重的作用。X線檢查可發現脾影增大及局部壓迫徵象,但不具特殊性。B超檢查可確定脾臟有無腫塊,系實質或囊性,但不能區分良惡性。經皮穿刺活檢,危險性較大,且穿刺部位難以定准。CT及磁共振不僅顯示脾髒的病變,尚可顯示腫塊與鄰近臟器的關係、淋巴結或肝髒的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病變。選擇性脾動脈造影可顯示脾實質缺損等徵象。

脾臟原發性惡性腫瘤診斷

根據病史、脾臟不規則的腫大、不明原因的發熱、全身淺表淋巴結不腫大,以及實驗室和影像學的檢查等,一般可以診斷出脾髒的惡性腫瘤;但國外文獻報道脾淋巴瘤在血循環中存在帶有絨毛的淋巴細胞(SLVL),應與慢性淋巴細胞白血病毛細胞白血病相鑒別,SLVL的診斷主要依靠循環中絨毛淋巴細胞的形態學和免疫分型;脾臟惡性腫瘤的診斷,最後仍需要病理學的確定。

脾臟原發性惡性腫瘤治療

為提高脾臟惡性腫瘤的治愈率,提倡早期發現,早期診斷和早期的綜合治療;其主要手段是脾切除術,術中註意脾包膜的完整及脾門周圍淋巴結的清掃,術前後輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。
1.霍奇金淋巴瘤
MOPP為首選方案,即氮芥(M),長春新鹼(O),丙卡巴肼(P)潑尼松(P)。
2.非霍奇金淋巴瘤
化療療效決定於病理組織類型,按分類的惡性程度,分別選擇聯合化療方案。對於低度惡性者切除脾臟後可不予化療,定期密切觀察。如病情有發展或發生併發症者可給COP,即環磷酰胺(C),長春新鹼(O),潑尼松(P)。