骨母細胞瘤

骨母細胞瘤概述

骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤,以往由於各家的觀點和出發點不同,對該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現在統一採用骨母細胞瘤之命名。另外,過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區別於骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現,但常有侵襲性,甚至會出現肺轉移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以“良性”為宜,同時把其歸入原發性有惡性傾向的腫瘤之列。

骨母細胞瘤病因

病因至今尚未能明確。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關。最近有些學者通過血管造影發現有血管發育異常,故認為其發生與血管異常有關。

骨母細胞瘤臨床表現

1.該腫瘤不太多見,約占骨腫瘤總數的1%,男女之比為2:1,患者年齡80%小於30歲,25歲左右為發病高峰。
2.脊柱的發病率較高,其中半數發生於腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位於脊柱的後方,尤以椎弓根易先受累。
3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對阿司匹林反應不敏感。
4.神經癥狀,根據受累的脊柱平面出現相應的神經癥狀。腰椎的腫瘤可產生小腿放射痛,並伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經根的壓迫癥狀。

骨母細胞瘤檢查

1.實驗室檢查
基本正常,個別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉變為惡性,血清鹼性磷酸酶(AKP)將升高。
2. X線表現
腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病竈外的骨皮質變薄。根據鈣化以及血管豐富的程度,或表現為斑塊狀鈣化,或為較大的透亮區。病變若波及一側皮質,可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。
3.CT表現
主要特點為膨脹性軟組織密度骨破壞,厚薄不一的高密度硬化緣和不同程度的鈣化和骨化。根據受累部位的不同可分為中心型、皮質型、骨膜下型和松質型。中心型, 病變發生於長骨髓腔內,呈中心性囊狀破壞。皮質型,病變位於骨皮質內,偏心生長,骨皮質呈薄殼狀膨脹,周圍骨硬化明顯。骨膜下型,多見於長骨幹骺部,局部皮質壓迫性骨質吸收。松質型,病變位於脊椎或不規則骨的骨松質內,周圍無明顯骨質硬化或僅呈一線樣高密度硬化環。發生於脊柱者,病變多位於棘突、椎弓和橫突,椎體病變多由附件蔓延所致。中心膨脹性生長並漸進性成骨為主要表現,骨殼可有局限性缺損。
4.MRI表現
無鈣化骨化病竈,T1WI為中等信號,T2WI為高信號。病竈發生鈣化或骨化後,T1WI和T2WI均可出現斑點狀、索條狀、團塊狀或不規則形低信號區。隨著鈣化骨化的進展,低信號區的範圍可逐漸增大。病竈周圍硬化緣T1WI和T2WI均表現為低信號環。病竈相鄰髓腔和軟組織內範圍不一的充血水腫區。一般骨膜反應不明顯,周圍軟組織可輕度腫脹,而軟組織腫塊大多不明顯。增強掃描示血供豐富的骨樣組織明顯強化,病竈相鄰髓腔和軟組織輕度強化,而病竈內鈣化、囊 變和出血區無強化。

骨母細胞瘤診斷

1.本病以青年多見,約半數位於脊柱,椎弓根易先受累。
2.根性癥狀出現較早,其餘的神經癥狀依受累平面不同而各異。
3.X線見邊界清楚、範圍大小不等的骨質破壞,並有不同程度的骨化,邊緣骨質膨脹變薄。
4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。

骨母細胞瘤治療

1.局部刮除
脊椎骨上的骨母細胞瘤經局部刮除後多可治愈,複發率也較低。如範圍大,局部切除困難時,只能進行搔刮,術後需結合放療。
2.椎管減壓
若同時有神經根或脊髓壓迫症狀時,手術治療旨在減壓。減壓的效果主要取決於壓迫的程度和時間,以及減壓手術是否徹底。
3.放射療法
適用於無法手術、術後複發的患者或需行輔助治療的患者。