腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤概述

腺泡狀軟組織肉瘤是指組織來源不明、細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤。Christopherson在1952年首先報告本病。本病好發於青春期女性,以四肢深部肌肉或筋膜多見。腫瘤生長緩慢,早期無痛。可向肺、骨、腦、皮下等部位轉移。治療以手術切除為主,術後定期複診。

腺泡狀軟組織肉瘤病因

腺泡狀軟組織肉瘤屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤

腺泡狀軟組織肉瘤臨床表現

腺泡狀軟組織肉瘤好發於青春期女性,多位於四肢深部肌肉或筋膜,少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。腫瘤生長緩慢,早期無痛,常偶然被髮現,大者直徑在6~10釐米。腫瘤增長不快,但血循豐富,淺表者可觸及搏動,包括轉移至皮下的直徑1釐米大小腫瘤,搏動也很明顯。部分病人可發生廣泛轉移,主要轉移到肺、骨、腦、皮下等部位,少數有淋巴轉移,轉移至骨者,沿骨長軸出現境界清楚的溶骨性破壞,無骨膜反應,酷似某些骨轉移癌的特點。

腺泡狀軟組織肉瘤檢查

腺泡狀軟組織肉瘤可作CT、MRI和免疫學檢查,最終確診依靠組織活檢。

腺泡狀軟組織肉瘤診斷

腺泡狀軟組織肉瘤根據病史、臨床表現、檢查很難診斷,最終確診需要組織活檢才能明確。本病應與腺泡橫紋骨肉瘤、腺癌等疾病鑒別。

腺泡狀軟組織肉瘤治療

腺泡狀軟組織肉瘤原則上應施行腫瘤廣泛切除術,邊緣切除時極易複發,複發率高達70%。腫瘤對化療、放療不敏感,療效不肯定,故患者術後必須定期複診。全面檢查,爭取早期發現,早期手術,患者可以長期存活和工作。