心-耳綜合徵

心-耳綜合徵概述

心-耳綜合徵又稱心臟-耳聾綜合徵(cardio-auditory syndrome)、Q-T間期延長綜合徵(lengthy Q-T syndrome)。有三大特征:Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合徵(Jervell-Lange-Neilsen syndrome),是常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romano-Ward綜合徵(Romano-Ward syndrome),是常染色體顯性遺傳。

心-耳綜合徵病因

該病徵病因尚不明,一般認為與交感神經功能不全有關,增加交感神經興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發癥狀。
多數情況下是心臟左、右兩側交感神經之間的張力不平衡造成的,因為右側交感神經張力低於左側。根據以上推論,臨床應用β阻滯藥和左側頸胸交感神經節切除術取得了滿意的療效。其他的假設尚有心肌代謝,如心肌內某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統異常等。

心-耳綜合徵臨床表現

主要癥狀是短程的暈厥發作,常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。部分病例發作前有胸悶心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆,繼之眩暈、暈厥,持續數秒、十餘秒或更長時間,並可表現蒼白、出汗、發紺、全身抽搐、大小便失禁等癥狀,甚至猝死心律失常是暈厥、猝死的主要原因。發作後有數分鐘定向力障礙,部分還有噁心、嘔吐頭痛和全身不適,疲倦或嗜睡,常被誤診為癲癇或癔病。輕度發作無意識喪失,可感到一時性心悸、胸部發脹、視力模糊或眩暈。發作次數不定,有時一天幾次,一年幾次,甚至一生中僅1~2次,初次發作多見於嬰兒或幼兒,也可延遲至青少年或更遲才發病,尤其是無耳聾者。

心-耳綜合徵檢查

1.心電圖
以Q-T間期延長為其特征,T波寬大、切跡、高尖、雙向或倒置。多與U波融合。同一患者在不同時期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大,在情緒激動或運動時Q-T間期更延長,並有T波大小交替現象,尤在暈厥前易見到。暈厥時或其前後可見到頻發室性期前收縮室性心動過速心室顫動,偶為心臟停搏
2.聽力檢測
有的可發現聽力下降。

心-耳綜合徵診斷

典型病例診斷不困難,如Q-T間期延長及T波改變不明顯,可於運動後再檢查心電圖,如出現Q-T間期更延長、T波大小交替,仍可診斷該病徵。

心-耳綜合徵治療

該病徵若無癥狀且在運動後心電圖無改變者,不需要治療,但應定期做運動試驗,若運動後Q-T更延長,有T波交替、室性異位心律等,應予治療。
1.普萘洛爾(心得安)
服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安),療效不滿意時,應使用大劑量,使達到足夠的阻滯作用,甚至出現副作用時為止。有效阻滯的標誌是暈厥發作終止,室律失常消失,而Q-T間期可縮短或無改變,因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮,不直接影響Q-T間期本身。
2.加用東莨菪鹼
心動過緩者可加用東莨菪鹼。
3.起搏器
必要時安置按需起搏器。
4.苯妥英鈉
具有抗心律失常的作用,還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用,可與普萘洛爾(心得安)聯合使用。
5.手術
β阻滯藥療效不滿意時,可手術切除左側頸胸交感神經節。
6.其他
禁用奎尼丁胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長,加重病情,故禁忌使用於該病徵的治療。

心-耳綜合徵預防

1.做好婚前體檢
主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。
2.孕婦盡可能避免危害因素
包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查。