陰道平滑肌肉瘤

陰道平滑肌肉瘤概述

陰道平滑肌肉瘤少見,病竈多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜,呈實性結節樣。以局部浸潤為主,也偶有遠處轉移。主要表現為陰道疼痛,陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血,白帶增多,為膿性或血性分泌物,可有惡臭。

陰道平滑肌肉瘤病因

其發病原因尚不明瞭。

陰道平滑肌肉瘤臨床表現

1.癥狀
早期為黏膜下小的硬結,一般無癥狀。通常表現為陰道疼痛,陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血,白帶增多,為膿性或血性分泌物,可有惡臭。晚期可出現陰道大出血,並因壓迫、浸潤膀胱、尿道和直腸產生尿頻、尿急、排尿中斷、排便不暢或便秘等癥狀,約半數病例有陰道直腸疼痛。
2.體徵
腫瘤常見部位為陰道後壁上段,次為後壁下段,其他各壁也可出現。腫塊常呈局部性生長,可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實結節狀腫塊或浸潤性硬塊,錶面可伴出血、潰瘍,陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現淋巴和血道轉移及肺、肝等遠處器官轉移。

陰道平滑肌肉瘤檢查

1.實驗室檢查
分泌物檢查、腫瘤標記物檢查、組織病理學檢查。
2.其他輔助檢查
陰道鏡檢查。

陰道平滑肌肉瘤診斷

根據臨床表現和病理組織學檢查進行診斷。如腫瘤侵犯陰道黏膜或已向陰道內生長,可取組織做病理檢查。如陰道黏膜錶面尚光滑,可作穿刺活檢或切取活檢,以確定診斷。Tavas-soli等曾提出陰道平滑肌肉瘤診斷標準為:腫瘤直徑≥3釐米,核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5~10/10HPF,細胞中度~重度異型性。

陰道平滑肌肉瘤鑒別診斷

1.陰道癌多由陰道黏膜始發,主要病竈在陰道黏膜面,可呈糜爛、結節、乳頭狀、菜花狀等形態,組織較脆,同時伴有感染出血。
2.前庭大腺惡性腫瘤發生在接近陰道口側壁的陰道平滑肌肉瘤,與前庭大腺實性惡性腫瘤有時難以區別,可依據病理組織學作鑒別診斷。用特殊的組織學染色區別組織學來源,例如Masson三色染色劑(結締組織的三色染色劑)確定平滑肌肉瘤,Laidlaw網蛋白染色確定米勒間質細胞肉瘤和淋巴肉瘤。電鏡檢查尋找某些超微細結構以幫助診斷。
3.與陰道橫紋肌肉瘤鑒別主要依靠病理組織學檢查。
4.臨床常誤診為陰道膿腫、囊腫或纖維瘤。

陰道平滑肌肉瘤治療

1.手術治療
是主要的治療手段。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除,切口邊緣應與腫瘤有一定距離。為了能徹底地切除腫瘤,有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。
2.化療
(1)AD  多柔比星(阿霉素)靜註,第1天;達卡巴嗪靜註,第1~5天。
(2)CVAD  環磷酰胺靜註,第2天;長春新鹼靜註,第1、8天;多柔比星(阿霉素)靜註,第2天;達卡巴嗪靜註,第1~5天。每療程間隔3周。
(3)MeCA  司莫司汀環亞硝脲)(Me-OCNU)口服,第1天;多柔比星(阿霉素)靜註,第1天。每6周重覆1療程。
(4)CAD  環磷酰胺靜註,第2天;多柔比星(阿霉素)靜滴,第1天;達卡巴嗪,靜滴,第1、2天。每3周重覆用1療程。
陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌註化療,可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效,且全身毒性較低,局部控制率可達80%。用阿霉素動脈灌註化療,50%腫瘤出現壞死,化療後加用X線放射35Gy,可提高療效。
陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時,在行後盆內臟切除後,盆底區域加用體外放射,亦可取得較好近期療效。

陰道平滑肌肉瘤預後

陰道平滑肌肉瘤少見。一般來說預後不好,早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍,每10高倍視野多於50個核分裂象,則複發率高,並且預後差。陰道平滑肌肉瘤根治性治療後生存時間為10~59個月,平均24.9個月。

陰道平滑肌肉瘤預防

提高機體的防癌能力,做好防癌的三級預防工作。