胰腺肉瘤

胰腺肉瘤概述

胰腺肉瘤是生長在胰腺的各個部位的軟組織惡性腫瘤
由於病例數極少,僅占胰腺惡性腫瘤的0.5%。本病好發於青少年,甚至嬰幼兒。預後差。

胰腺肉瘤病因

胰腺肉瘤主要的構成成分多起源於胰腺結締組織、血管、神經組織。按一般病理分類有纖維肉瘤平滑肌肉瘤、神經纖維肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、惡性神經鞘瘤、網狀肉瘤、血管肉瘤、骨髓外漿細胞瘤橫紋肌肉瘤,其中以纖維肉瘤最多見。肉瘤可發生於胰腺的任何部位,其惡性程度較胰腺癌低。

胰腺肉瘤臨床表現

早期腫瘤較小時可以沒有任何癥狀。偶然在B超或CT檢查時發現胰腺占位性病變。多數胰腺肉瘤發現時瘤體已很大。
患者可出現上腹部隱痛不適,病變壓迫或侵犯腹腔神經叢可出現腰背酸痛,半數患者就診時上腹部可觸及包塊、質地較硬,移動度差。患者可出現噁心,嘔吐,晚期可有低熱和體重下降。

胰腺肉瘤檢查

影像檢查對胰腺肉瘤的診斷非常重要。
1.B超可發現胰腺巨大實質性腫塊,密度均勻、邊界清楚;
2.消化道鋇餐檢查可發現胃和十二指腸受壓或被推移的現象。
3.CT和MRI均可發現胰腺占位性病變或局部增大腫塊,密度增高、均勻、邊界清楚,同時腫塊和大血管以及周圍器官的關係也能得到反映。
4.ERCP檢查可發現胰管受壓、突然中斷、遠端胰管擴張等表現。
5.血管造影檢查可發現腫瘤區的血管減少,與胰腺囊腫、囊腺瘤和囊腺癌的表現相似。
6.B超或CT引導下細針穿刺行胰腺活組織檢查是一種病理學診斷方法,能夠明確診斷。

胰腺肉瘤診斷

術前診斷很困難,影像檢查僅可發現胰腺或左上腹部實質性腫塊,對其性質和來源仍不能確定。診斷只能依靠術後病理檢查才能確定。

胰腺肉瘤鑒別診斷

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌
囊腺瘤或囊腺癌與胰腺肉瘤在臨床表現和影像學上很難鑒別。術後病理檢查才能確診。
2.胰腺肉瘤樣癌
也是一種少見的胰腺惡性腫瘤,實質上是來源於胰腺導管上皮的未分化癌。

胰腺肉瘤併發症

胰頭部腫瘤壓迫膽總管時可出現梗阻性黃疸;腫瘤侵犯十二指腸可引起十二指腸梗阻;腫瘤生長過大會出現中央壞死出血囊性變。

胰腺肉瘤治療

首選手術治療。胰頭部腫瘤行胰十二指腸切除術,胰體尾部腫瘤行胰體尾脾切除術,侵及胃、結腸等周圍臟器時可合併部分胃、結腸切除。胰腺肉瘤很少有遠處轉移或淋巴結轉移。

胰腺肉瘤預後

有報道腫瘤完全切除後長期生存的病例,但如有肝轉移,通常預後不良。