變異型預激綜合徵

變異型預激綜合徵概述

變異型預激綜合徵也稱Mahaim型預激綜合徵。是指竇房結激動經Mahaim纖維下傳,心電圖出現δ波,QRS波群增寬而P-R間期正常,伴或不伴有室上性心動過速的一組綜合徵。

變異型預激綜合徵病因

主要是由於在心房與心室之間存在著附加的傳導徑路,該徑路的傳導速度遠較正常的房室傳導為快。當通過正常房室傳導的心房激動尚未到達心室之間,該激動已通過附加的房室徑路迅速到達心室,因而使部分心室肌提前開始激動。在組織學上已經證實的附加傳導徑路有Kent束、James束以及Mahaim纖維等。有人認為Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織,長度比Kent束要短,兒童多見,隨年齡增長而減少。成人少見,可見於正常心臟。

變異型預激綜合徵臨床表現

典型預激綜合徵類似。不合併心動過速時可無任何臨床癥狀,如合併心動過速時,則可出現心悸、頭昏、胸悶等癥狀,但由於本病患者均為逆向型房室折返性心動過速,呈左束支傳導阻滯圖形寬QRS波群心動過速,既給鑒別診斷帶來一些困難,又可能比順向型房室折返性心動過速對血流動力學影響大,相應癥狀也可能更為明顯。

變異型預激綜合徵檢查

1.房束旁路(Mahaim纖維)的電生理特點
(1)傳導速度慢  此是房束旁路最突出的電生理學特點。房束旁路的傳導時間多數>150ms。而經房室旁束(Kent束)的傳導時間為30~40毫秒,經房室結的傳導時間(A-H期)<150毫秒。這種傳導速度慢的特點使心電圖表現為:①P-R間期正常或延長;②有左束支阻滯時常伴有一度房室傳導阻滯;③發生室上性心動過速時,A-V間期較長。
(2)僅有前向傳導  至今發現的房束旁路都無逆傳功能,只有房室間的前向傳導。這一特點使房束旁路患者發生室上性心動過速時,都為房室結逆傳型,即QRS波均為寬大畸形呈左束支傳導阻滯圖形。
(3)不應期相對短  與房室結不應期相比,房束旁路的不應期相對要短,當提前的室上性激動下傳時可遇到房室結不應期傳導受阻,激動則沿不應期較短的房束旁路下傳,經房室結逆傳,形成了逆向型房室折返性心動過速。
(4)有遞減性傳導  房束旁路與房室結相似,也有遞減性傳導。應用頻率較快的室上性心房刺激時,原來房束旁路1:1的下傳,可變為文氏型下傳。出現遞減性傳導。
(5)ATP可阻斷其傳導  註射三磷酸腺苷(ATP)後可阻斷房室結的傳導,但對旁路的傳導無影響,這是興奮迷走神經的結果。房束旁路的傳導受ATP的影響,表現為ATP註射後其僅有的前傳功能暫時消失。
(6)可無或少δ波  由於房束旁路末端直接與右束支終末端融合,體表心電圖可無δ波,由其他Mahaim纖維的旁路下傳可見較少的δ波。
2.房束旁路(Mahaim纖維)食管心房調搏特點
(1)QRS波  隨著心房期前刺激的提前,房室可能進入不應期,室上性激動沿房束旁路下傳,QRS波出現類似左束支傳導阻滯圖形,V1導聯仍呈rS型。
(2)S2-R2間期  與一般人心房調搏出現頻率依賴性的左束支傳導阻滯不同  隨著早期刺激的聯律間期的縮短,S2-R2的間期延長不明顯。
3.心電圖特點
(1)傳統的變異型預激綜合徵典型心電圖特點  ①P-R間期≥0.12s。②QRS波增寬畸形。但較Kent束預激綜合徵時窄。③QRS波起始部有預激波(δ波),但較小。④可伴有繼發性ST-T改變。Mahaim纖維所致的顯性預激綜合徵很少見到典型心電圖圖形。
(2)房束旁路型變異型預激綜合徵的心電圖特點  既往認為房束旁路的心內電生理診斷有一定的困難,心電圖的診斷更困難。郭繼鴻等認為房束旁路的體表心電圖表現具有較高的特異性,能為診斷提供比較可靠的證據或線索。房束旁路預激綜合徵的心電圖表現類似傳統的Mahaim纖維預激綜合徵,其特點如下:①QRS波增寬畸形呈左束支阻滯圖形。②δ波可以不存在,如有δ波也較典型的WPW綜合徵的δ波小。③P-R間期正常。④伴發室上性心動過速時,常呈寬QRS心動過速,伴左束支阻滯及電軸左偏。
綜上所述,一些學者認為如出現頻率依賴性、間歇性左束支傳導阻滯;或左束支阻滯時,如伴有P-R間期呈快頻率依賴性傳導延遲或文氏型傳導病例,應疑及有房束旁路存在的可能;如有寬QRS心動過速發生,並呈左束支傳導阻滯圖形伴電軸左偏者,應高度提示房束旁路存在。
(3)房束旁路亞型心電圖特點  房束旁路的亞型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游離壁者。體表心電圖表現:①類似B型WPW綜合徵;②QRS波群增寬,可有δ波,但較典型 WPW綜合徵時小;③P-R間期正常;④由於具有房室結樣傳導特點,故和一般WPW綜合徵不同,可呈文氏型傳導。因此,當體表心電圖呈B型WPW綜合徵圖形,P-R間期正常,並呈快頻率依賴性傳導延遲或文氏型傳導時,應疑及房束旁路亞型的可能;如伴寬QRS波的心動過速,且呈左束支阻滯圖形伴電軸左偏者,則高度提示房束旁路亞型的存在。

變異型預激綜合徵診斷

可根據臨床表現和心電圖、電生理特點診斷。

變異型預激綜合徵治療

1.無併發症的預激綜合徵的治療
不需治療,但需追蹤觀察。
2.預激綜合徵合併快速性心律失常的治療
(1)發作期的藥物治療  由於心室預激的存在而引起的快速性心律失常,尤其是發作頻繁引起血流動力學改變而有癥狀者,應立即行藥物治療。
1)順向型(前傳型)房室折返性心動過速發作時的治療   同“陣發性室上性心動過速的治療”。
2)預激綜合徵合併心房顫動心房撲動)時的治療  一些學者把預激綜合徵合併心房顫動及合併逆傳型房室折返性心動過速,總稱為預激綜合徵合併QRS波增寬的快速性心律失常。有少數的預激綜合徵合併快速性心律失常,在心電圖上QRS波畸形增寬。發作時急診處理的緊迫性,取決於心動過速時心室率的快慢和血流動力學受影響的程度。
3)血流動力學情況欠佳(伴有嚴重低血壓等)或尚好  心律失常心動過速快而持續時間較長者,應首選電覆律。
4)血流動力學情況尚好  心律失常心動過速尚能耐受,應先試用藥物治療。應選用可延長房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。如普羅帕酮:常為首選藥。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應期,可中等程度延長逆向有效不應期及顯著延長P-A間期。胺碘酮終止預激綜合徵合併心房顫動或心房撲動急性發作,有效率極高。洋地黃製劑毛花苷C(西地蘭)、維拉帕米(異搏定)應禁用。
(2)發作間歇期的治療  ①對於預激綜合徵合併心動過速發作次數少、持續時間短,癥狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者,可以不必治療。但應避免過勞及其他誘發因素。如有房性期前收縮室性期前收縮等發生應服用普羅帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以糾正,可減少心動過速的發作次數。②對於預激綜合徵合併心動過速發作次數頻繁的間歇期患者,應長期服用上述治療有效藥物的維持量預防複發。也可通過心臟電生理檢查誘發心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。③在間歇期時,對發作頻繁的患者,應採用根治的方法。目前大多採用射頻消融術,成功率極高。
3.同步直流電心臟電覆律
電覆律(功率100~200J)對終止房室折返性心動過速和預激綜合徵合併心房顫動都有效,當後者由於預激使心電圖中QRS波增寬且畸形,因而與室性心動過速難以鑒別,以致選用藥物發生困難時,以及由快速心律失常導致血流動力學有明顯障礙時尤為適用。復律後仍需用藥物來維持。
4.預激綜合徵的外科治療
在導管射頻消融術未開展前,對預激綜合徵進行外科治療,切斷或用無水酒精註射或局部冷凍旁路,取得了較好的療效,治愈率極高。但是外科手術法由於創傷大,難以廣泛應用,已被導管射頻消融術所取代。僅在某些特殊情況下,例如伴有預激綜合徵的先天性心臟病或後天性心臟病需要手術者。可考慮同時行外科手術法治療預激綜合徵。
5.預激綜合徵的導管射頻消融治療
經導管射頻消融(RFCA)治療預激綜合徵合併快速性心律失常,已取得了極大的成功。射頻消融是用低能量射頻電流經導管消融。一般不導致心肌穿破,也很少誘發心律失常,可以多次、多部位發放射頻電流消融,而患者無任何感覺和痛苦。
6.植入型心臟復律除顫器
當藥物治療無效或導管射頻消融失敗時可考慮應用植入型心臟復律除顫器。

變異型預激綜合徵預防

預防預激綜合徵主要是要預防心動過速的複發,為了有效預防心動過速的複發,應選用兩種藥物同時抑制折返迴路的前向與逆向傳導,例如奎尼丁普萘洛爾、或普魯卡因胺與維拉帕米合用,可獲得較好效果。IA,IC類藥物胺碘酮或索爾延長房室旁路與房室結的不定期,能有效預防心動過速複發。藥物選擇可根據臨床經驗,或選用心電生理檢查確定為有效的藥物。從而保證最佳的預防複發效果。