小兒多形紅斑

小兒多形紅斑概述

多形紅斑是由多種原因引起的一種急性炎症性皮膚病。重型多形紅斑又稱為斯-瓊綜合徵(Stevens-Johnson綜合徵),是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症,以皮膚、黏膜多樣化表現為其特征。

小兒多形紅斑病因

本病是一種變態反應所引起的皮膚病,發生於有過敏體質的患兒。反應原可為感染(主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染),藥物(磺胺藥,抗生素特別是青黴素,抗驚厥藥物,鎮靜劑),食物(魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋),物理因素(冷、日光),某些疾病(自身免疫病)等。
約半數病例在發病前1~3周有原發病的歷史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。有的患兒的發病與慢性病竈感染,如扁桃腺炎、中耳炎鼻旁竇炎慢性附件炎等有關。有研究認為30%以上多形紅斑病是由皰疹病毒所致,並已通過試驗予以證實,即用單純皰疹病毒抗原進行皮內註射後,可引起本病的發生。有的患兒往往是磺胺製劑、解熱止痛藥、鎮靜安眠藥劑、抗生素等所引起的藥疹;有些是體內疾病的臨床表現之一,如風濕熱傷寒傳染性單核細胞增多症及各種惡性腫瘤等均可伴發多形紅斑;部分患者的發生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之後引起的;其他如X線照射、月經紊亂,妊娠等也可伴發。

小兒多形紅斑臨床表現

臨床特點為多見於春秋季節,對稱性好發於手足背,前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度,全身癥狀輕重和內臟受累情況,可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病後數天內出現。
1.輕型
(1)皮膚表現  紅斑-丘疹型,此型常見,發病較輕。皮疹呈多形性,不規則紅斑,直徑2毫米~2釐米,約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大後其中心色素變淡,或漸出現青紫,而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環狀,或出現重疊水皰,形如虹膜,稱彩虹狀紅斑。此外,尚可見多樣化皮疹,如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現水皰,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發生於身體各個部位,病變多見於手背、足背、四肢伸側,面、頸、軀幹也可發生,多為對稱性。皮疹從四肢遠心端,手掌和足底開始,向近心端發展,波及上臂和大腿,經1~2周消退。如有皰疹,破裂後可形成潰瘍,有劇烈痛感及燒灼感。可出現結節或水皰、紫癜等。
水皰-大皰型,常由紅斑-丘疹型發展而來,因滲出較嚴重,形成水皰、大皰或血皰,為漿液性張力性皰,周圍繞以暗紅色暈輪,表現為虹膜樣。
(2)黏膜病變  為充血的紅斑,繼而形成水皰、脫皮、滲出、結、糜爛及潰瘍等多形變化,好發於舌、齶、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時,可引起進食困難。生殖器及眼結膜也可發病。
(3)非特異性表現  可見低熱或中等度發熱,可伴咽痛、頭痛腹痛腹瀉便秘等。
2.嚴重型
即斯-瓊綜合徵,曾有多種命名,如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合徵,Fuchs綜合徵等。
本型發病急劇,有較重的前驅癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關節痛等。患者全身情況嚴重,可短期內進入衰竭狀態,脈搏細弱,呼吸快,可發生虛脫昏迷和抽搐。
(1)皮膚病變  紅斑較大,皰疹多,範圍較廣。大皰破裂後,大片皮膚剝脫和出血。繼發細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到,軀幹部更為多見。
(2)黏膜病變  累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼結膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎結膜炎更常見且嚴重。口腔及結膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜,有膿性分泌物。眼瞼紅腫,畏光,角膜潰瘍,重者可影響以後的視力。偶見全眼球炎而導致失明
(3)內臟受累  呼吸道、消化道黏膜也可出現壞死、潰瘍、出血,併發支氣管肺炎消化道出血、壞死性胰腺炎、皮損繼發感染可引起敗血症

小兒多形紅斑檢查

1.實驗室檢查
外周血白細胞總數增高,中性及嗜酸性粒細胞增高,血沉加快,尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。
2.組織病理檢查
(1)重症  表皮角質形成細胞出現程度不同的壞死,嚴重者基底細胞液化變性,真表皮分離,其上方錶面大片壞死。
(2)斑疹、丘疹性損害  真皮乳頭水腫,表皮下水皰形成,真皮上部血管周圍浸潤,以單一核細胞為主,間有嗜酸性粒細胞。
(3)其他  常見的為上述兩者混合出現。
3.其他檢查
根據病情選擇胸部X線檢查、心電圖、心臟和腹部B超等檢查。

小兒多形紅斑診斷

根據急性起病,以靶形紅斑為特征的多形性皮疹,伴黏膜損害,可初步診斷。

小兒多形紅斑治療

1.應去除可疑病因
如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物,發病若與單純皰疹病毒(HSV病毒)有關者,可用阿昔洛韋治療。
2.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者
通過靜脈補充營養及液體,也可輸血漿等支持療法。做好局部治療,皮膚及黏膜破損處塗以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散,可減輕疼痛,促進恢復。眼部應用硼酸水經常沖洗,並塗抗生素,可的松眼膏。
3.對重症病例
在應用抗生素控制感染的基礎上應用糖皮質激素,可採用靜脈給甲潑尼龍,病情控制後改為口服,逐漸停用,一般療程不超過2周。同時聯合靜脈滴註免疫球蛋白2~3天。
4.對症和支持治療
註意處理心、肺併發症。重症患者應註意體內水電解質平衡,必要時靜脈補充營養。局部應用糖皮質激素等治療。
5.局部治療
局部清潔、保護、止癢,採用溫和消炎劑。皮膚及黏膜破損處塗以抗生素軟膏。註意口腔和眼部護理。

小兒多形紅斑預後

經過2~4周,愈後遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者,需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症,不僅治療困難,病程更長。但多數病例通過積極治療,預後良好。少數病例因繼發感染,或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者,如處理不及時,有可能造成失明。如再接觸致病因素,尚可複發。

小兒多形紅斑預防

1.小兒藥物過敏引起的紅斑預防
對過敏體質患兒應慎用各種藥物,尤其避免濫用抗生素,防止藥物過敏引致的本病。
2.小兒食物過敏引起的紅斑預防
從開始添加輔食起,家長要註意第一次的食用量不宜過多,以免出現過敏反應,同時密切註意孩子食用後的異常反應。瞭解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重度,如果輕度過敏的話,可從最小劑量開始逐漸加量,讓孩子慢慢適應該食物;如果是中度或重度過敏,則應在日常飲食中儘量避免食用該食物。
3.其他原因的預防
要防止可能的誘因,居室不宜過冷,不宜潮濕,溫度要適宜。預防感染,加強鍛煉,增強體質,提高自身免疫功能,生活規律。做到早診斷,早治療。