兒童肺出血-腎炎綜合徵

兒童肺出血-腎炎綜合徵概述

肺出血-腎炎綜合徵,又稱Goodpasture綜合徵,其臨床表現以快速腎炎綜合徵伴有咯血,及迅速發展的急性腎衰竭為特征的一組病徵。任何年齡均可發病,兒童較少見,男性明顯多於女性,為3:1~10:1。多數患者進展迅速,預後凶險。

兒童肺出血-腎炎綜合徵病因

尚未完全明確,可能由於腎小球基膜特異性自身免疫所致,環境和遺傳因素參與其中,呼吸道感染,尤其病毒、汽、吸煙等因素可能為誘因。

兒童肺出血-腎炎綜合徵臨床表現

臨床特征性表現為三聯徵:肺部受損、腎臟受損和貧血
1.一般表現
常有疲乏、無力、體重下降等癥狀。絕大多數患者有貧血,少數可有高血壓
2.肺部受損的癥狀
臨床常以呼吸道癥狀為首要癥狀,早期咯血不明顯,或僅間斷小量咯血,色鮮紅,少數病例可出現大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及氣促。可伴有咳嗽、胸痛發熱。10%~30%患者以呼吸道感染癥狀為起始癥狀。肺部癥狀可先於腎臟病變數日至數年。
3.腎臟受損的癥狀
血尿為主要表現者占80%~99%。病情進展迅速可出現肉眼血尿,紅細胞管型,常伴中等量的蛋白尿。大多數表現為少尿無尿、高血壓水腫,癥狀呈進行性加重。常在數天至2~3月內發展為腎衰竭
4.其他癥狀
反覆出血或出血量大時可出現貧血,慢性病例有肝大脾大黃疸

兒童肺出血-腎炎綜合徵檢查

1.實驗室檢查
(1)尿液檢查  血尿、蛋白尿和白細胞尿,常有紅細胞管型。
(2)痰液檢查  顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞。
(3)血液檢查  抗人球蛋白試驗(Coomb試驗)陰性,若肺內出血嚴重或持續時間長,可存在小細胞、低色素性貧血,半數患者白細胞超過10×109/L。血清補體一般不下降。
(4)血液生化  早期尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)可正常,病情進展BUN、Scr可進行性增高。
(5)特異性檢查  血清抗腎小球基底膜抗體(抗GBM抗體)多呈陽性,對本病診斷具有重要價值。
2.其他輔助檢查
(1)影像學檢查  肺部X線改變早期與肺水腫相似,肺出血期雙肺呈彌散或散在粟粒樣至結節狀改變。
(2)病理學檢查  ①肺部典型病變  肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和竈性增生,可見電子緻密物沉積。免疫熒光檢查可見IgG和C呈線狀沉積。②腎臟典型病變  光鏡檢查可見瀰漫性腎小球受損,大量新月體形成,嚴重的腎小球萎縮出現瀰漫性腎小球纖維化及間質纖維化。免疫熒光檢查可見沿腎小球基底膜內皮有線狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。電鏡檢查可見腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或瀰漫性增厚。

兒童肺出血-腎炎綜合徵診斷與鑒別診斷

根據患者有反覆咯血伴血尿,痰中有含鐵血黃素巨噬細胞,肺泡與動脈氧分壓下降,典型的肺部X線改變,可初步診斷。
凡有肺出血、腎小球腎炎、血液中檢出GBM抗體三個主要特征,可確診。
需與以下疾病相鑒別:
1.狼瘡性腎炎
多見於女性,一般有皮膚、關節病變及全身多系統的損害,血清免疫學檢測和腎活檢可以幫助鑒別。
2.Wegener肉芽腫
典型者有鼻炎鼻竇炎,肺部浸潤和壞死性腎小球腎炎,c-ANCA陽性及腎活檢可予以鑒別。
3.特發性肺含鐵血黃素沉著症
尿檢無血尿、蛋白尿,腎功能正常,血清凝集素試驗陽性,血清抗GBM抗體陰性。
4.結節性多動脈炎
可有發熱、可是,輕度蛋白尿和血尿,可發生無尿及腎衰竭,但無咳血及肺部X線改變,血清抗GBM抗體陰性。
5.其他原發、繼發性系統性血管炎
同時侵犯腎、肺,需要與之鑒別,主要通過血清免疫學檢測及腎活檢鑒別。

兒童肺出血-腎炎綜合徵治療

1.腎上腺皮質激素
大劑量甲潑尼龍衝擊療法為主要治療方法,可使病情發展減慢。
2.血漿置換
療效確切,尤其疾病早期尚未發展為少尿型腎功能衰竭,Scr<530µmol/L(6mg/dl)之前進行。聯合應用免疫抑製劑糖皮質激素治療,可有效阻止肺出血和改善腎功能。
3.免疫吸附
也可去除循環中的抗基底膜抗體,減輕抗原抗體反應,控制病情的活躍。
4.腎臟替代治療
腎衰竭病患者,早期行血液透析腹膜透析。終末期腎病患者除透析以外,可行腎移植治療。
5.對症治療
糾正貧血,必要時輸血抗生素治療對肺部病變無效,合併繼發感染時使用,抗凝藥物及防止血小板聚集藥物療效不肯定。

兒童肺出血-腎炎綜合徵預後

本病進展迅速,多在起病數月死於呼吸衰竭或腎衰竭。預後與形成新月體的腎小球數目有關,形成新月體的腎小球數越多,預後越不良。早期診斷和治療有利於改善預後。