聽神經瘤

聽神經瘤概述

聽神經瘤是指起源於聽神經鞘的腫瘤,為良性腫瘤,確切的稱謂應是聽神經鞘瘤,是常見顱內腫瘤之一,占顱內腫瘤的7%~12%,占橋小腦角腫瘤的80%~95%。多見於成年人,高峰在30~50歲,20歲以下者少見,兒童單發性聽神經瘤非常罕見,迄今為止,均為個案報道。無明顯性別差異。左、右發生率相仿,偶見雙側性。臨床以橋小腦角綜合徵和顱內壓增高徵為主要表現。

聽神經瘤病因

聽神經瘤多源於第Ⅷ腦神經內耳道段,亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底,聽神經瘤極少真正發自聽神經,而多來自前庭上神經,其次為前庭下神經,一般為單側,兩側同時發生者較少。

聽神經瘤臨床表現

1.早期耳部癥狀
腫瘤體積小時,出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈,少數患者時間稍長後出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或噁心、嘔吐
2.中期面部癥狀
腫瘤繼續增大時,壓迫同側的面神經和三叉神經,出現面肌抽搐及淚腺分泌減少,或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮
3.晚期小腦橋腦角綜合徵及後組顱神經癥狀
腫瘤體積大時,壓迫腦乾、小腦及後組顱神經,引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙,小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮

聽神經瘤檢查

典型的聽神經瘤具有上述漸進性加重的臨床表現,借助影像學及神經功能檢查多可明確診斷。
1.放射學檢查
(1)顱骨X線片  岩骨平片見內耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。
(2)CT及MRI掃描  CT表現為瘤體呈等密度或低密度,少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形,位於內聽道口區,多伴內聽道擴張,增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信號,在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形,腦乾及小腦亦變形移位。註射造影劑後瘤實質部分明顯強化,囊變區不強化。
2.神經耳科檢查
由於病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。
(1)聽力檢查  有4種聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗,第Ⅰ型屬正常或中耳疾病;第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙,短增強敏感試驗積分在60%~100%為耳蝸病變,雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變,無增補現象的屬中耳或聽神經病變。
(2)前庭神經功能檢查  聽神經瘤多起源於聽神經的前庭部分,早期採用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由於從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位於較淺部,容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫,健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

聽神經瘤診斷

1.耳鳴
以耳鳴為首發癥狀,進行性一側聽力下降至失聰。
2.典型橋小腦角綜合徵
聽神經、面神經、三叉神經和後組顱神經障礙,小腦損害及腦乾受壓等癥狀、體徵。
3.慢性顱內壓增高徵
頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
4.頭顱X線攝片
內聽道相示內聽道擴大及岩脊的破壞。頭顱電腦體層攝影(CT)見橋小腦角區等密度或低密度病源及梗阻性腦積水,增強掃描病源部分強化。頭顱磁共振成像(MRI)表現為橋小腦角區T1加權圖像呈低信號或等信號,T2加權圖像呈高信號占位元,增強掃描病源有顯著強化。
5.腦血管造影
屬有創檢查,定位定性率不及頭部計算機體層掃描或磁共振成像,但能瞭解腫瘤血供情況及介入栓塞,減少術中出血。

聽神經瘤治療

1.外科手術治療
聽神經瘤首選手術治療,可以完全切除、徹底治愈。如果手術殘留,可以考慮輔助伽馬刀治療。
2.立體定向放射治療
近年來,隨著顯微神經外科及術中神經電生理監測技術的發展,聽神經瘤的手術切除率和麵神經保留率有了很大的提高,但仍不能忽視手術給患者帶來的創傷和術後各種併發症。隨著CT和MRI等影像學技術的發展,使得聽神經瘤的定位、定性診斷更加準確,為立體定向放射神經外科在治療聽神經瘤方面的應用提供了保障,使其逐漸成為繼顯微神經外科手術之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設備有X刀、γ刀、質子刀等,X刀費用較低、應用方便,但存在機械損耗至定位靶點偏移的缺點;γ刀定位準確無機械損耗至靶點偏移,但存在著設備費用昂貴、前期準備較長等缺點,因此在選擇治療方案時需根據患者病情及醫院自身情況做出個性化選擇。目前在立體定向放射治療聽神經瘤的臨床研究中,長期隨訪的腫瘤生長控制率可達90%左右,前庭神經保存率38%~71%,面神經保存率Ⅰ~Ⅱ級(按House-Brack-man分級)為90%~100%。腫瘤控制率高,併發症少,在保留聽力、減少面神經損傷方面具有一定優勢。然而,立體定向放療也存在其不容忽視的缺點,如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴格掌握放療的指徵。