骨旁骨肉瘤

骨旁骨肉瘤概述

骨旁骨肉瘤起源於骨周圍的骨膜,可向骨外生長,包繞骨幹。本病較為罕見,可發生在任何年齡,但30歲以上患者多見,男女發病率相似。臨床表現為無痛性腫塊生長緩慢,可反覆發作,晚期有轉移。治療以手術切除加化療為主。

骨旁骨肉瘤病因

骨旁骨肉瘤的病因目前尚不清楚,可能與骨骺軟骨游離至骨錶面生長而成、起源於鼓膜細胞層或起源於肌腱附著的前軟骨纖維組織、染色體機構異常等因素有一定的關係。

骨旁骨肉瘤臨床表現

骨旁骨肉瘤臨床表現為,75%腫塊生長緩慢,癥狀輕微,可為無痛性腫塊,有時腫塊很大。如腫塊位於股骨下端後方,可以影響關節活動。自然病程類似良性,反覆切除後可以反覆發作,可生存5年以上,25%為侵襲性,生物學行為近似硬化型肉瘤。通常轉移較晚,也有少數富有侵襲性的腫塊可早期發生轉移。

骨旁骨肉瘤檢查

骨旁骨肉瘤的X線示腫塊主要見於長骨幹骺端,尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端。許多新骨形成的巢,緩慢生長,趨於集合成腫瘤塊狀物,邊緣呈分葉狀、圓形,腫塊內有小的骨小梁,早期與母骨分界清楚,可見狹長透亮區。腫塊繼續生長則界限消失。深部緻密、均勻。侵襲不明顯者,骨皮質和骨松質不受累;侵襲明顯者,骨皮質破壞,侵襲髓腔,產生溶骨區,間以新骨竈形成,CT在確定髓腔內有無遭受侵犯方面有診斷價值。

骨旁骨肉瘤診斷

根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以確診。影像學檢查有助診斷。

骨旁骨肉瘤鑒別診斷

本病應與慢性化膿性骨髓炎尤文肉瘤轉移性骨腫瘤相鑒別,影像檢查、穿刺活檢是必要的鑒別診斷手段。

骨旁骨肉瘤治療

骨旁骨肉瘤的治療取決於腫塊的部位、大小和侵襲性,按照Farn和Huvos的分級,Ⅰ~Ⅱ級腫塊可以大塊切除,需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙;Ⅲ~Ⅳ級腫塊則首選截肢,加大劑量多種化學藥物治療,針對腫瘤細胞周期來選擇藥物。