色素性青光眼

色素性青光眼概述

色素性青光眼(PG)為中周部虹膜後凹並與晶狀體懸韌帶接觸、摩擦導致虹膜後錶面色素顆粒脫失,沉積在小梁網,房水外流受阻後所導致的一類青光眼
本病多見於25~40歲男性,有一定家族聚集性。白種人患者為常染色體顯性遺傳,相關基因定位在7號染色體。患者多為近視眼、深前房、寬房角和中周部虹膜後凹。目前公認的發病機理為中周部虹膜向後凹陷,瞳孔運動和調節時,虹膜與其下的懸韌帶產生摩擦,色素顆粒脫落進入前房,沉著於角膜後、懸韌帶和小梁網。角膜後色素性KP典型以垂直的紡錘形分佈,在白種人患者色素脫落也可使虹膜出現放射狀裂隙透透照現象。
UBM檢查可揭示虹膜-懸韌帶接觸。藥物治療可用低濃度毛果芸香鹼滴眼,通過縮小瞳孔,增加虹膜張力來減少虹膜後凹和與懸韌帶摩擦,減少色素脫落。清除小梁網色素顆粒有助於降低眼壓。激光周邊虹膜打孔術可以有效解除反向瞳孔阻滯,阻滯色素顆粒脫失,有利於緩解病情。藥物和激光治療無效者,可考慮行濾過性手術。

色素性青光眼病因

多數患者為散髮病例,與近視和深前房有關。患者在以上解剖解除上容易出現反向瞳孔阻滯和色素脫失。部分患者表現一定家族性,有研究表明相關基因定位在7號染色體長臂。

色素性青光眼臨床表現

主要臨床表現為色素顆粒沉積在眼前段所表現出的一組綜合症,主要包括:角膜垂直梭形色素顆粒沉積(Krukenberg色素梭)、小梁網均勻一致性色素顆粒沉積、虹膜前表明和晶狀體懸韌帶色素顆粒沉積;以及虹膜後錶面色素顆粒缺失後所發生的透光現象(虹膜透照缺損)。在有色人種,虹膜透照缺損現象極為罕見。

色素性青光眼檢查

裂隙燈和房角鏡檢查是最主要的臨床檢查和診斷手段,一下輔助檢查有利於對患者的篩查和診斷。
1.紅外線電視攝像
利用紅外線電視攝像對虹膜透照缺損部位進行觀察和計數分析,將資料數據化,有助於對處於色素播散活動期的病人進行跟蹤隨訪。
2.眼壓描記 
對色素播散綜合症(PDS)/色素性青光眼患者做眼壓描記,房水流出量的測定,仍有一定輔助診斷作用。根據房水流暢繫數可預測疾病的發展趨勢和轉歸,同時也能瞭解色素播散的活動情況。從房水流暢繫數的變化預測發展趨勢,開始眼壓正常而房水流暢繫數異常的患者往往發展成為青光眼。而房水流出通暢的人,較少發展成為PG。
3.超聲生物顯微鏡
高頻率、高分辨力的前節超聲生物顯微鏡檢查,可提供PDS/PG病人周邊虹膜形態的橫斷面圖像,並能確定虹膜與前房和晶狀體錶面的關係。在活體中超聲生物顯微鏡檢查已證實,以前只有通過死後解剖才能看見的虹膜懸韌帶摩擦區域。
4.有色素刻度的房角鏡檢
Boys-Smith等發明瞭一種含有色素刻度的房角鏡,應用這種鏡子,可用統一指標來衡量小梁網內的色素沉積程度。

色素性青光眼診斷

主要依據為具有PDS的體徵及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變;透照試驗發現中周部虹膜輪輻狀透光區,最具有特征性。另裂隙燈檢查見角膜後錶面Krukenberg梭形色素沉著,前房深,虹膜後凹並有色素沉著,擴瞳後見晶狀體後錶面近赤道部色素沉著。房角鏡檢查為寬房角且小梁網呈現濃密的色素沉著帶。具備虹膜後凹及其他體徵之一者,可以診斷為PDS;若同時伴有病理性高眼壓、青光眼視野與視盤改變,則可以診斷為PG。
1.虹膜色素脫失
沒有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相似的其他虹膜脫色素疾病。先天性青光眼的病人,有的偶爾在虹膜周邊部接近其附著處可見透照缺損,但不是輪輻狀。剝脫綜合徵的病人偶爾存在色素播散,透照缺損的位置多在瞳孔邊緣,或整個虹膜呈散佈的斑塊狀。由於外傷或手術引起虹膜後錶面的損傷,呈不規則的虹膜色素脫失斑。由於嚴重的葡萄膜炎而使虹膜後錶面脫失色素的病人也是呈區域性的斑狀脫失,但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一些正常眼中可有一個大理石紋樣的透照缺損,但與PDS/PG的改變截然不同
2.葡萄膜炎
如有小的色素顆粒在房水中浮游會被誤認為是白細胞,從而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷,必需註意到PDS的典型體徵並且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀,如結膜充血、KP和虹膜後粘連。PDS患者中虹膜後錶面色素丟失儘管吞噬細胞可以向前進入虹膜基質,但並不激起炎症反應。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮,單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒有PDS樣的虹膜透照缺損。
3.小梁網色素增加
除PDS/PG外在其他綜合徵眼內也能出現異常的色素播散。剝脫綜合徵引起的色素播散能導致小梁網明顯變黑。許多這樣的病例中,色素與囊膜剝脫物質混在一起,形成不規則的、麻紙樣的色素帶。一個典型的Krukenberg梭很少在此病中出現。典型的囊膜剝脫物有助於鑒別診斷。
有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網上有中度的色素沉積,但沒有典型的Krukenberg梭。診斷借助於觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損,明確診斷需在散瞳條件下,應用房角鏡查見虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊後錶面均沒有色素沉積。
4.前、後節黑色素瘤
虹膜、睫狀體或後節黑色素瘤(如果玻璃體前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤細胞或充滿色素的吞噬細胞可以引起前後房一定程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀:沒有Krukenberg梭,沒有任何透照缺損。易於發現原發腫瘤。虹膜後錶面的炎症偶爾可有中等數量的色素釋放,經常在下方房角內聚集成團,同時伴有炎症的表現。
5.其他
植入後房型人工晶狀體後有時可引起PG,此時位置異常的後房型IOL與虹膜在術後長期接觸、摩擦導致色素釋放。
6.剝脫綜合徵
剝脫綜合徵患者中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機械性摩擦,類似色素性青光眼那樣出現虹膜透照缺損,並出現Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高。然而下列情況容易做出鑒別:
(1)60歲以上老年人多見,罕見於40歲以下年齡;
(2)50%患者為單側性,無性別、屈光不正(近視)傾向;
(3)透照缺損常見於瞳孔緣及其周圍虹膜,罕見在中周部虹膜。小梁網色素沉著不如色素性青光眼那麼濃密(通常2級);
(4)最具鑒別特征的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆粒或絮片,周邊晶狀體前囊上的灰色假性剝脫物質。曾報告兩種疾病可同時存在。

色素性青光眼治療

藥物治療可用低濃度毛果芸香鹼滴眼,通過縮小瞳孔,減少虹膜懸韌帶摩擦,減少色素脫落,同時促進房水外流,清除小梁網色素顆粒並降低眼壓。激光虹膜打孔術可以有效解除反向瞳孔阻滯和虹膜後凹,阻斷虹膜與晶狀體懸韌帶解除摩擦所引起的色素顆粒釋放。藥物或激光治療後眼壓不能控制者,可考慮小梁切除手術。