維生素E缺乏神經病

維生素E缺乏神經病概述

維生素E缺乏神經病維生素E在人體內的主要活性成分為α-生育酚,是體內重要的脂溶性抗氧化營養素,維生素E包括8種生育酚,其中作用最強的是D(右旋)α-生育酚,當各種原因引起血漿D(右旋)α-生育酚水平低於正常時就引起維生素E,缺乏病維生素E缺乏可導致神經元軸突膜損傷,從而造成周圍神經、脊神經節、後根和脊髓後柱的軸突變性 。

維生素E缺乏神經病病因

吸收不良、脂肪代謝障礙、進入肝循環受抑、α-生育酚運轉蛋白、β-脂蛋白缺乏等任何代謝階段紊亂都可引起維生素E缺乏。
下列患者易發生維生素E缺乏:低脂蛋白血症、肝臟胰腺病變、膽囊纖維化與原發性膽道閉塞、α-TTP缺陷、家族性維生素E缺乏、其他原因所致膽汁淤積症等。妊娠時血漿維生素E水平升高,但未成熟兒因脂肪組織少,維生素E儲存不足和維生素經胎盤運轉障礙,維生素E水平較低。
多數嚴重維生素E缺乏的患者,有自幼嚴重的吸收不良和少見的家族性維生素E缺乏。常染色體隱性遺傳的家族性維生素E缺乏,是因位於8號染色體上α-TTP基因突變造成α-TTP缺陷,阻礙維生素E與極低密度脂蛋白的結合所致。

維生素E缺乏神經病臨床表現

維生素E缺乏至今未能作為一個有明確定義的綜合徵來認識。成年人由於體內有維生素E儲存,即使膳食缺乏或吸收不良,也需要數年才使血漿維生素E水平降至缺乏範圍,且成年人已成熟的神經系統對維生素E缺乏的耐受力較強,常在5~10年後才出現神經方面異常。
患者逐漸出現腱反射減弱、消失,小腦性共濟失調皮膚感覺障礙,位置覺和震動覺異常,夜盲。少數患者有眼外肌癱瘓、骨骼肌無力眼球震顫眼瞼下垂和構音障礙。後期可出現全盲、認知功能障礙、心律失常。棘紅細胞增多症和色素性視網膜病主要見於β-脂蛋白缺乏症。家族性維生素E缺乏症的表現型與Friedreich共濟失調難以鑒別。
而在兒童則相反,如在嬰兒期即有維生素E吸收不良者,很易發生重度維生素E缺乏,如不及時治療,則可迅速發生神經癥狀。主要影響脊髓後束和脊髓小腦束表現為深層肌反射消失,本體感覺,震動感覺異常、共濟失調、眼肌麻痹(眼移動障礙)、視野障礙、肌肉疲軟。尤其在早產兒體內維生素E儲存更少,腸道吸收能力低,生長速率快,更易發生缺乏。常出現溶血性貧血、血小板增多、腦室內出血水腫、晶狀體後纖維組織形成和肺支氣管發育不良的危險增加。

維生素E缺乏神經病檢查

1.實驗室檢查 
(1)測定維生素E血漿水平  血漿維生素E濃度能準確地反映體內維生素E的含量。 
(2)紅細胞溶血試驗  將紅細胞與2%~2.4%過氧化氫混合保溫後溶血出來的血紅蛋白量,再同蒸餾水混合保溫後所溶出的血紅蛋白量相比較,用百分數來表示,維生素E營養不足者為10%~20%,缺乏者則大於20%。
2.其他輔助檢查 
電生理檢查:感覺神經電位波幅降低、傳導速度減慢,體感誘發電位異常。

維生素E缺乏神經病診斷

主要依據病史和臨床表現,血清維生素E水平和維生素E與血清類脂的比例在診斷維生素E缺乏中有幫助。正常血清維生素E的平均值為1mg/dl,0.5~0.7mg/dl為不足,<0.5mg/dl為缺乏。維生素E/膽固醇<2.2也有診斷價值。紅細胞溶血試驗有診斷參考價值。

維生素E缺乏神經病治療

早期治療可使臨床癥狀完全逆轉。本病治療主要應補給充分的維生素E,同時治療原發消化系統疾患。對於口服吸收不良者可給予註射劑。

維生素E缺乏神經病預後

依據維生素E缺乏時間與程度的不同,神經系統的病損程度也不同,則預後也不同。成年人耐受力較強,常在5~10年後才出現神經方面異常。兒童則相反,如有維生素E吸收不良,很易發生重度維生素E缺乏,不及時治療,則可迅速發生神經癥狀。早產兒體內維生素E儲存更少,腸道吸收能力低,生長速率快,更易發生缺乏;常導致患溶血性貧血、血小板增多、腦室內出血水腫、晶狀體後纖維組織形成和肺支氣管發育不良的危險性增加。