多發性大動脈炎

多發性大動脈炎概述

多發性大動脈炎是一種原因未明,發生在主動脈和(或)其主要分支的慢性非特異性炎症性動脈疾病。受累血管產生狹窄或閉塞,少數可引起擴張或動脈瘤形成。

多發性大動脈炎病因

本病的病因和發病機制尚不明確,可能與自身免疫性疾病、遺傳因素和內分泌失衡有關係。

多發性大動脈炎臨床表現

共分4型:Ⅰ型病變累及主動脈弓和它的分支;Ⅱ型累及胸降主動脈和腹主動脈,無主動脈弓;Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征;Ⅳ型肺動脈受損。
1.急性期(活動期)  發熱、全身不適、體重下降、關節疼痛
2.慢性期(穩定期)  由動脈堵塞引起缺血的有關癥狀。①鎖骨下動脈狹窄或堵塞,可引起椎基底動脈供血不足癥狀,如暈厥、視覺障礙,上肢缺血可引起上肢麻木、無力、疼痛和冷感;②頸動脈受累可引起暈厥、視力障礙、暫時意識喪失、偏癱;③腎動脈損害可引起腎性高血壓;④下肢動脈受損,可出現間歇性跛行、下肢麻木、無力、疼痛和肢体冷感;⑤肺動脈病變一般無癥狀,重症可有發紺、心悸氣短

多發性大動脈炎檢查

1.實驗室檢查
血沉增快,抗鏈“O”滴度增加,α和γ球蛋白增高。
2.影像學檢查
(1)血管造影可確定病變部位、範圍,為介入性治療前必需的檢查。
(2)血管超聲多普勒檢查:可見病變部血管變窄,血流減少。

多發性大動脈炎診斷

根據病史及特殊的體徵。凡青年女性有下列一項或是一項以上表現者,應考慮本病診斷:
1.上肢或下肢、單側或雙側肢体出現缺血癥狀,伴有患肢動脈搏動的減弱和消失,血壓降低或是不能測出。
2.腦部缺血癥狀,伴有一側或兩側頸動脈波動減弱或消失,以及頸部或鎖骨上、下區有血管雜音
3.持續、嚴重而頑固的高血壓伴有上腹部或腎區2級以上高調血管雜音。
4.上肢脈搏消失伴有視力減退和眼底改變者。
5.肺動脈瓣區、腋部和背部有收縮期雜音,伴有肺動脈高壓

多發性大動脈炎治療

1.活動期
(1)糖皮質激素免疫抑制已報告某些病人是有效的,潑尼松地塞米松硫唑嘌呤,分次口服,以上兩種藥物應用至體溫血沉正常後逐漸減量至停服。
(2)如有結核或鏈球菌感染,可予以抗結核或青黴素G治療。
2.穩定期
(1)血管擴張劑:硝苯地平煙酸;低分子右旋糖酐。
(2)抗凝治療可預防大動脈血栓形成和蔓延,阿司匹林、潘生丁。
(3)介入性治療:病情穩定半年至1年,病情局限,有嚴重肢体缺血影響功能或頑固高血壓。一是經皮腔內血管成形術或支架置入;二是手術狹窄動脈外科搭橋。