選擇性IgA缺乏症

選擇性IgA缺乏症概述

本病是指血清IgA低於0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常見的類型。在群體中發病率約為1/700。本症多為散髮,部分家族性,且累及數代人。對我國不同地區6個民族的流行病學調查,顯示本病有民族和地區差異。Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因;在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化,致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

選擇性IgA缺乏症病因

B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化,致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

選擇性IgA缺乏症臨床表現

多數病人無癥狀,偶爾於檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染;如發生支氣管哮喘,一般較重。有些病人有胃腸道癥狀,如慢性腹瀉吸收不良綜合徵和腸道絨毛萎縮。感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由於胃腸道及呼吸道不分泌IgA,容易發生過敏反應。此外,類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡甲狀腺炎惡性貧血自身免疫性疾病的發率增高。

選擇性IgA缺乏症檢查

血清與外分泌IgA水平顯著降低;少數病人IgE和IgG2也減低。由於IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體,故這些病人容易反覆發生鼻竇和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循環中IgA生成B細胞數並不低。本症病人接觸血漿IgA或γ球蛋白後,會產生抗IgA抗體,以後如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外,本症病人還會產生抗甲狀腺球蛋白、胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體。抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高,如採用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)進行測定,比較可靠。

選擇性IgA缺乏症診斷

診斷本症時採用Stiehm的診斷標準:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高;③細胞免疫功能正常或減低;④排除其他原因引起的血清IgA低下。但診斷時應註意IgA系統發育與年齡關係密切。1歲內嬰兒,尤其是<6個月嬰兒血清IgA呈缺乏狀態,且SIgAD有自然恢復傾向,故對SIgAD的診斷應持慎重態度。此外,一般血清IgA量可間接反映SIgA的狀態,但個別患者血清IgA正常,卻存在分泌成分缺乏,故疑為 SIgAD的患者應檢測唾液的SIgA,以除外分泌成分缺乏。

選擇性IgA缺乏症治療

多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白製劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由黏膜錶面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重覆輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用γ球蛋白治療。僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下,應用這種製劑才有效。少數IgA缺乏症能自發緩解。