腦靜脈畸形

腦靜脈畸形概述

腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤,是較少見的血管畸形。由於其外形異常,但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流,所以又稱為發育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區域通過淺表髓靜脈引流入皮質靜脈;深部型指皮質下區域引流入深部靜脈系統。

腦靜脈畸形病因

多數學者認為腦靜脈畸形為先天疾病,源於正常胚胎發育障礙。妊娠45天,腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結構,它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90天,這些靜脈結構發育為淺和深靜脈系統。如靜脈的正常發育受阻,則早期的靜脈引流形式保留。也有認為發育中的皮質靜脈系統部分阻塞,引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形,提示局部血流的增加等血流動力學改變可能會誘發靜脈畸形。不管是先天或後天原因,多數人認為腦靜脈畸形是腦靜脈系統一種正常代償變異,而非病理學改變。

腦靜脈畸形臨床表現

大多數患者臨床上很少有癥狀或出血表現,經常為偶然發現腦內病竈,但後顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現。癥狀的發生依其部位而定,幕上病竈多有慢性頭痛癲癇、運動障礙或感覺障礙。幕下病竈多表現為步態不穩或其他後顱窩占位癥狀,小腦病竈更容易出血。腦靜脈畸形發生的出血主要為腦內和腦室內出血。主要臨床表現有:
1.癲癇
最常見的臨床表現,主要為癲癇大發作
2.局限性神經功能障礙
表現為單側肢体輕癱,可伴有感覺障礙。
3.慢性頭痛
4.顱內出血
一般認為腦靜脈畸形出血率在15%~20%,幕下病竈比幕上病竈更易於出血。患者突然劇烈頭痛,昏迷偏癱

腦靜脈畸形檢查

1.腦血管造影
病竈只在靜脈期顯影,可見數條擴張的髓靜脈扇形彙集成一條擴張的中央靜脈乾,呈“水母頭”樣結構,從中央靜脈乾再向淺靜脈系統、深靜脈系統或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路徵象。動脈期和腦血流循環時間正常。
2.CT掃描
平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質內一條粗線般的增強影流向皮質和腦深部,其周圍無水腫和團塊占位。有時也可表現為圓點狀病竈。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈乾的影像。
3.MRI掃描
其表現與CT所見相似。在T1加權像上病竈為低信號,在T2加權像上多為高信號,少數為低信號,註射對比劑後病竈呈現典型的放射樣星形或蜘蛛樣。

腦靜脈畸形診斷

根據臨床表現及典型的靜脈性血管畸形在腦血管造影的表現、CT掃描、MRI掃描的表現,一般可做出診斷。

腦靜脈畸形併發症

最常見伴發海綿狀血管瘤。腦靜脈畸形也可伴發其他血管性或非血管性病變,如腫瘤脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘺煙霧病及頭面眼的血管病變等。

腦靜脈畸形治療

對有癲癇的腦靜脈畸形者,給予抗癲癇治療效果良好,其他可以給予一般的對症治療。主張對後顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術處理。對有出血者,可做開顱血腫清除或腦室內血腫清除引流術,術後患者多能得到較好的恢復。對腦靜脈畸形的處理要慎重,由於術後再出血的幾率較低,且切除病竈後即刻引起腦組織的靜脈性梗死,導致腦組織腫脹、淤血,甚至腦壞死,故一般只清除血腫,腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應不佳,經治療後病竈的消失率很低且可引起放射性腦損害。