Hughes-Stovin綜合徵

Hughes-Stovin綜合徵概述

Hughes-Stovin綜合徵又稱肺動脈栓塞綜合徵,系指在肺動脈瘤的基礎上,尚有周圍靜脈血栓形成肺栓塞和支氣管動脈變性等病變同時存在。

Hughes-Stovin綜合徵病因

關於肺動脈瘤的發病原因至今未完全明瞭,有各種假說,可歸納為感染性、先天性、梅毒性、和外傷性4個方面。感染性肺動脈瘤系繼發於先天性心臟瓣膜畸形、動脈導管未閉等有亞急性細菌性心內膜炎感染栓子脫落而進入肺內所致。也有報道周圍靜脈的感染性栓子脫落而引起肺栓塞和肺動脈瘤。一般認為肺動脈瘤的發生與持續性肺動脈高壓有關,但也有肺動脈瘤發生在沒有肺動脈高壓者。

Hughes-Stovin綜合徵臨床表現

本徵的臨床經過可分為3期:
1.第1期
由於頸靜脈血栓形成而有顱內壓升高,患者有頭痛嘔吐、視力障礙等,腦脊液壓力升高,血沉加快。
2.第2期
淺表或深部靜脈反覆血栓形成,伴有發熱。發熱與血栓形成之間可能具有某種關係,而不是由於菌血症脾大等,且抗菌藥物治療無效。
3.第3期
咯血為主訴,而有胸部病變出現。胸片中可見到局限性結節狀陰影,因為肺動脈瘤是極少見的疾病,又靠近肺門,易將這種病徵性陰影誤認為腫瘤性疾患。咯血可持續數周,終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。

Hughes-Stovin綜合徵檢查

血沉加快,腦脊液壓力升高;X線胸片可見到局限性結節狀陰影;肺動脈造影是確診的可靠方法,肺動脈造影可明確病變部位形態,累及的範圍及程度,為臨床治療方法的選擇提供依據;聲學造影及肺灌註核素掃描能夠作出正確診斷,但前者無法確定病變的部位和範圍,後者雖可確定病變的部位和範圍,但無法觀察具體解剖細節;近年來磁共振和螺旋CT的使用對正確診斷及解剖顯示優於肺動脈造影。

Hughes-Stovin綜合徵診斷

主要根據臨床表現作出診斷。

Hughes-Stovin綜合徵治療

本病的發病機制不明,如何防治肺動脈血栓栓塞性病變,預防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產生有待今後深入研究。

Hughes-Stovin綜合徵預後

終因肺動脈瘤破裂發生大咯血而死亡。