胸腺癌

胸腺癌概述

胸腺癌是一種少見的縱隔惡性腫瘤,來源於胸腺上皮細胞,最常見的組織類型是鱗狀細胞癌和未分化癌。胸腺癌在組織學行為上表現出明顯不同於胸腺瘤的惡性生物學行為。胸腺癌多見於成年男性,平均年齡50歲,其中類淋巴上皮癌也可見於兒童,基底細胞樣癌多見中老年男性,黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見於中老年女性。

胸腺癌病因

胸腺癌是來源於細胞學惡性的胸腺上皮的腫瘤。

胸腺癌臨床表現

大多數患者表現為胸痛或胸部不適,部分患者可有消瘦盜汗咳嗽呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大,可出現上腔靜脈阻塞表現。大多數胸腺癌患者在首次發現時已有外侵或轉移表現,一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結、無名靜脈、胸膜、肺、心包擴散轉移。個別患者也可表現出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀,如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌患者也可僅在體檢時偶爾被髮現,而無任何臨床癥狀。
胸腺癌的臨床表現與胸腺瘤很相似,除有縱隔轉移癥狀,進展較快的特點外,還可有胸腔外轉移表現。

胸腺癌檢查

胸腺癌的X線、CT檢查無特異性,確診主要依靠病理檢查。
1.免疫組化檢查
是診斷胸腺癌以及將胸腺癌與惡性胸腺瘤、肺癌及其他惡性腫瘤相鑒別的最主要手段。多數學者通過大量的研究發現,細胞角蛋白單克隆抗體幾乎和所有的胸腺癌呈陽性反應,並且不同的細胞角蛋白單抗的應用有助於胸腺癌亞型的診斷。
2.EB病毒抗體測定
目前在診斷胸腺類淋巴上皮癌時,可進行EBV抗體測定。患胸腺類淋巴上皮癌時其抗體滴度往往明顯升高。
3.胸部X線檢查
最常見表現是實質性腫塊,陰影大多位於前上縱隔胸腺區域,其塊影大小不一,形態多不規則,密度較濃尚均勻,為典型的實質性腫塊表現。腫塊若突向一側胸腔,可與肺門及大血管陰影相重疊。少數病例可見胸骨骨質破壞表現。
4.CT檢查
對判斷胸腺癌有無外侵及外侵的程度有重要價值。常表現為前上縱隔呈類圓形或不規則形腫塊,並可清晰地顯示胸腔或心包積液的程度。增強CT片可清晰顯示腫塊與大血管關係,對手術方案的設計有十分重要的參考價值。

胸腺癌診斷

胸部X線、CT和經皮縱隔腫瘤穿刺等是診斷本病的主要手段。胸腺癌診斷的關鍵是病理檢查,診斷標準是腫瘤性上皮細胞具有明顯的惡性細胞學特征。

胸腺癌鑒別診斷

1.前縱隔轉移腺癌
由於胸腺癌與鼻咽、肺、腎、生殖器、直腸的前縱隔轉移腺癌具有很大的相似性。與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細胞不同的是,胸腺清亮細胞癌包含大量的胞質張力絲和結構完好的胞粒小體,微絲形成缺乏和大量糖原質。然而,只要是診斷為胸腺癌的病例,界定原發胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。
2.淋巴上皮瘤樣鱗癌
與胸腺區域內大細胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌,細胞角蛋白和EMA陽性而CLA陰性。
3.精細胞瘤、胚腺癌
多通過組織病理學檢查鑒別,但偶有病例須採用電鏡和免疫細胞化學技術。睾瘤無胸腺癌所具有的胞質張力絲和結構完好的胞橋小體;另一方面,睾瘤有大量胞質糖原質和複合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結構性胞質AFP小球且缺少真性張力絲。從免疫組織化學上講,睾瘤呈胎盤鹼性磷酸酶陽性和EMA陰性、細胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性,細胞角蛋白陽性,且包括PLAP和AFP。出現胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為“增生性胸腺囊腫”的病理難以區分,而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內細胞巢的凹入下層基質的不規則部分為特征的。然而與鱗腺癌不同的是,這類增生從細胞的角度講是良性的,且無自發性壞死。

胸腺癌治療

胸腺癌是一種很少見的疾病,標準的治療模式仍然沒有建立,影響生存的預後因素研究也很少。對於未發生廣泛轉移或遠處轉移的病例,手術切除是最佳選擇,侵犯無名靜脈可行血管重建。侵犯心包、膈神經者爭取一併切除;對於難以完整切除的病例,行病竈姑息性切除也能減少腫瘤負荷;廣泛轉移傾向病竈可開胸或通過電視胸腔鏡活檢以明確病理類型,指導放、化療。術前放療和術後放療對胸腺癌的作用尚不清楚,一般認為淋巴細胞上皮瘤對放療較敏感。術後輔助化療的效果尚未確定。