風濕性疾病

風濕性疾病概述

風濕性疾病是以關節痛、畏風寒為主症的一組極其常見的臨床癥候群。風濕病是風濕性疾病的簡稱,泛指影響骨、關節、肌肉及其周圍軟組織,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經等一大組疾病。

風濕性疾病病因

風濕性疾病是指影響骨、關節、肌肉及其周圍軟組織,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經等一大組疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代謝性、內分泌性、退行性、地理環境性、遺傳性、腫瘤性等。

風濕性疾病分類

1.瀰漫性結締組織病
(1)類風濕關節炎
(2)幼年型關節炎
(3)紅斑狼瘡
1)盤狀;
2)系統性。
(4)硬皮病
1)局部型 ①線狀;②斑狀。
2)系統性硬化症 ①瀰漫型硬皮病;②CREST綜合徵;③化學物(或藥物)所致。
(5)瀰漫性筋膜炎
瀰漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細胞增多症。
(6)多發性肌炎皮肌炎
①多發性肌炎;②皮肌炎; ③與惡性腫瘤相關的多發性肌炎或皮肌炎;④兒童多發性肌炎或皮肌炎與血管病相關。
(7)壞死性血管炎和其他類型的血管病變
1)結節性多動脈炎
2)變應性嗜酸性肉芽腫血管炎(Churg-Strauss綜合徵)。
3)超敏性血管炎 ①血清病;②過敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④惡性腫瘤所致;⑤低補體血症性血管炎。
4)肉芽腫性動脈炎 ①韋格納肉芽腫;②巨細胞(顳)動脈炎伴或不伴風濕性多肌痛;③大動脈炎
5)川崎(Kawasaki)病。
6)貝赫切特綜合徵
(8)乾燥綜合徵
(9)重疊綜合徵
(10)其他 ①風濕性多肌痛;②複發性脂膜炎;③複發性多軟骨炎;④結節紅斑
2.血清陰性脊柱關節病
(1)強直性脊柱炎
(2)Reiter綜合徵。
(3)銀屑病關節炎
(4)炎性腸病關節炎。
3.骨性關節炎。
4.感染性關節炎
5.代謝和內分泌病所致的關節病
(1)晶體誘導的關節炎 
①尿酸鈉結晶所致(痛風);②焦磷酸鈣結晶所致(假性痛風、軟骨鈣化病);③鹼性磷酸鈣結晶所致(羥基磷灰石)。
(2)其他生化異常
1)澱粉樣變 ①原發性;②繼發性。
2)血管病。
3)其他先天性疾病 ①Marfan綜合徵;②Ehlers-Danlos綜合徵;③成骨不全。
4)內分泌病 糖尿病、肢端肥大、狀旁腺功能亢進、甲狀腺功能低下。
5)免疫缺陷病 ①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③補體缺乏症。
(3)遺傳性疾病 ①先天性多關節彎曲;②過動綜合徵;③進行性骨化性肌炎
6.腫瘤性風濕病
(1)原發性 ①滑膜瘤;②滑膜肉瘤
(2)繼發性 ①白血病;②多發性骨髓瘤;③轉移瘤。
7.骨與軟骨病變
(1)全身性、局限性骨質疏鬆
(2)骨軟化。
(3)肥大性骨關節病
(4)瀰漫性原發性骨肥厚。
(5)骨炎
(6)缺血性骨壞死
(7)肋軟骨炎
(8)其他。
8.非關節性風濕病
(1)關節周圍病變  滑囊炎、肌腱病、附著點炎、囊腫。
(2)椎間盤病變。
(3)原發性下背痛。
(4)其他 ①纖維肌痛、纖維織炎;②精神性風濕病。
9.其他具有關節癥狀的疾病
(1)周期性風濕病。
(2)間歇性關節積液
(3)藥物致風濕綜合徵。
(4)其他  慢性活動性肝炎、多中心性單核-巨噬細胞增多症、外傷等。
從上述分類可以看出其中一部分是繼發於病因較明確的疾病,如腫瘤、內分泌-代謝性疾病、感染等。在內科工作中最常見的風濕性疾病為瀰漫性結締組織病和血清陰性脊柱關節病。

風濕性疾病臨床表現

患者可有頭痛發熱﹑微汗﹑惡風﹑身重﹑小便不利﹑關節酸痛﹑不能屈伸等。關節病變除有疼痛外還伴有腫脹和活動障礙,呈發作與緩解交替的慢性病程。由於患者的血液循環差,導致肌肉或者組織所需要的營養無法通過血液循環來輸送,致使患者肌肉缺少營養而加速老化變得僵硬,嚴重的會導致患者肌肉和血管萎縮,部分患者可出現關節致殘和內臟功能衰竭。

風濕性疾病檢查

1.自身抗體
在風濕性疾病的範圍內應用於臨床的自身抗體分以下四類:抗核抗體譜類風濕因子、抗中性粒細胞漿抗體、抗磷脂抗體。對瀰漫性結締組織病的診斷有很大幫助。
(1)抗核抗體譜。
(2)類風濕因子  除出現在類風濕關節炎外,尚見於其他結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵、混合性結締組織病、系統性硬化等。
(3)抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 以正常人中性粒細胞為底物按所見熒光的圖型,分為C-ANCA(胞漿型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原為胞漿內的絲氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗體對血管炎的診斷極有幫助,且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎,如C-ANCA主要出現在Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵,P-ANCA則見於顯微鏡下多血管炎,新月體型腎炎、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等。
(4)抗磷脂抗體  臨床上應用的有抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物兩種測定方法。本抗體出現在系統性紅斑狼瘡等多種自身免疫病。抗磷脂綜合徵是指臨床表現有動脈或靜脈血栓、血小板減少習慣性流產。伴有抗心磷脂抗體和(或)狼瘡抗凝物陽性者,除可繼發於系統性紅斑狼瘡等疾病外,也可以是原發性的。
2.滑液檢查
在一定程度上反映了關節滑膜炎症。特別是在滑液中找到尿酸鹽結晶或滑膜細菌培養陽性則分別有助於痛風或化膿性關節炎的確診。
3.關節影像檢查
X線檢查有助於關節病變的診斷和鑒別診斷,亦能隨訪瞭解關節病變的演變。是目前最常用的影像學診斷方法,其他尚有關節CT、MRI、同位素等檢查。

風濕性疾病診斷

根據臨床表現及相關檢查可作出診斷。

風濕性疾病治療

風濕性疾病多為慢性病,治療目的是改善疾病預後,保持其關節、臟器的功能,緩解有關癥狀。
1.抗炎止痛治療
風濕病常常侵犯關節、肌肉、骨骼以及軟組織,疼痛、腫脹、關節功能障礙、發熱這些癥狀比較突出,解熱鎮痛消炎,緩解癥狀是治療這組疾病的首要目的。
2.病因治療
如風濕性疾病得不到正確合理的治療,關節、肌肉、骨骼等病變會導致功能障礙和畸形,留下終身殘疾,影響生活和勞動,給個人和社會帶來經濟損失。從風濕性疾病侵犯的組織看,以往稱之結締組織病的系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合徵、硬皮病、多發性肌炎,壞死性血管炎等都有自身免疫功能的紊亂,屬於自身免疫紊亂的一組疾病。痛風性關節炎已明確是嘌呤代謝紊亂而導致尿酸鹽結晶在關節內沉積,往往有關節腔,骨骼,韌帶受累。因此風濕病的治療除了對症治療緩解癥狀外,還需進行病因治療,自身免疫紊亂性疾病需要免疫調節,例如使用糖皮質激素免疫抑製劑治療。
3.生物治療骨髓移植治療
生物治療及骨髓移植治療也已試用於臨床。
4.關節鏡治療
對於關節病變可以採用關節鏡治療,大大提高療效,改觀了疾病的預後,致殘率明顯下降,患者的生活質量得到了改善。