骨血管肉瘤

骨血管肉瘤概述

瘤是起源於骨內血管內皮細胞的高度惡性骨腫瘤,早期能轉移到肺。也稱脈管肉瘤、惡性骨血管瘤、惡性血管內皮瘤。主要表現為局部疼痛與腫脹,有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯,可伴肢体運動障礙。

骨血管肉瘤病因

瘤的病因不明。

骨血管肉瘤臨床表現

瘤發病時癥狀輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,癥狀可仍不明顯。從出現癥狀到就診時間一般為2~8個月,晚者達3年。一旦出現癥狀則發展較快,主要表現為局部疼痛與腫脹,有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯,可伴肢体運動障礙。隨著腫瘤的發展,骨破壞進行性加重,穿破骨皮質,出現軟組織腫塊,逐漸長大,界限不清,觸痛,皮溫增高,靜脈怒張,進而病理性骨折,肢体功能喪失。位於脊椎者,椎體塌陷,病理性壓縮骨折,骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經,引起截癱或神經麻痹,大小便困難。腫瘤的發展不經淋巴轉移,多通過局部蔓延、經血行遠處轉移,主要到肺。

骨血管肉瘤檢查

血管肉瘤侵犯骨的一部分,多見於長骨幹骺端。多發性骨血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。位於脊椎者,可侵犯一個椎體或間隔的幾個椎體。病變呈不規則、不整齊的斑片狀、泡沫狀或融合成大片狀的溶骨性破壞,邊緣模糊,嚴重者出現病理性骨折,椎體可壓縮變扁,椎弓消失。腫瘤穿破骨皮質向軟組織擴展時,可出現殘留的三角形骨膜反應,軟組織的腫脹十分明顯,其中無鈣化影。瘤骨周圍可出現粗細不均、長短不等的放射狀骨針,與骨幹垂直,可有單層線狀骨膜反應。血管造影可出現大量不規則而迂曲的腫瘤血管、動靜脈瘺、靜脈早期顯影、新生雜亂血管叢與腫瘤湖等惡性腫瘤的徵象。

骨血管肉瘤診斷

瘤起病緩慢,癥狀輕微,以鈍痛和腫脹為主,可觸到血管搏動或聽到血管雜音,壓痛明顯,影像學表現為散在不規則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞,有放射狀骨針和軟組織腫塊,血管造影出現大量新生血管叢或池,臨床應考慮本病的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數互相吻合的血管腔隙,腔壁襯以增生的異形性內皮細胞組成,嗜銀染色顯示血管壁的輪廓,並有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團,則在組織學上即可確診為骨血管肉瘤。

骨血管肉瘤鑒別診斷

意與纖維肉瘤、骨巨細胞瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤惡性淋巴瘤尤文肉瘤及轉移癌等相鑒別。

骨血管肉瘤治療

治療
骨血管肉瘤是罕見的高度惡性骨腫瘤,易發生早期轉移,預後不良,一旦確診,在未發現轉移竈時,治療應以手術切除為主,只要全身情況和各器官功能尚好,能耐受手術而無禁忌者,宜儘早施行根治性手術切除或截肢術。位於脊椎並截癱者,宜儘早手術切除腫瘤椎骨、脊髓減壓,行脊椎內固定術。
2.放射治療
骨血管肉瘤對射線有一定的敏感性,放療有一定的療效。對已發現有轉移竈、或病變範圍廣泛、手術切除困難、或難以手術徹底切除的部位或不能耐受手術者,均可施行放療。對手術切除不徹底者,可輔助放療,以提高療效。
3.化學治療
骨血管肉瘤手術後或放療後的病人可配合化療,提高療效。已有全身轉移而失去手術或放療時機者,仍可進行姑息性化療,以減輕痛苦,改善生存質量。