肝炎相關性再生障礙性貧血

肝炎相關性再生障礙性貧血概述

肝炎相關性再生障礙性貧血又稱肝炎後再生障礙性貧血,常為兒童和青年的肝炎致死性併發症,目前一般認為本病徵是一個獨立的疾病。臨床有面色蒼白、頭暈心悸乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現,貧血呈進行性加重,輸血頻度高,且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。本徵可用骨髓移植、抗胸腺細胞球蛋白聯合雄激素等方法治療。

肝炎相關性再生障礙性貧血病因

病因尚未明確,文獻報道少數型、乙型、丙型和戊型病毒性肝炎可繼發再障,但肝炎相關性再障更多是由血清學陰性的肝炎所致。通常患者以急性肝炎首發,黃疸、轉氨酶明顯升高,1~2月後隨肝炎好轉逐漸恢復,患者開始出現進行性血細胞減少、骨髓造血功能衰竭,且多進展為重型或極重型再障。

肝炎相關性再生障礙性貧血臨床表現

多見青壯年,男性發病多於女性。臨床表現和一般再障相似,但病情嚴重,發展迅速。病程中常有黃疸、肝功能損傷。嚴重感染和大量出血是致死性併發症,發病與肝炎輕重、肝炎變化無關。
1.一般情況
精神萎靡,倦怠乏力。中度以上貧血者可有低熱,如有感染存在則可有不同程度發熱
2.皮膚黏膜
呈不同程度貧血貌(面色、口唇、瞼結膜、甲床等部位蒼白)。皮膚黏膜可見發紺,出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫,以及齒齦和鼻黏膜滲血。貧血與出血同時存在。
3.感染
病程中患者常會出現發熱,幾乎均為感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。患者體溫常在38.5℃以上,個別患者自發病到死亡均處於難以控制的高溫之中。當外周血粒細胞明顯低下時,感染難以觸發局部炎症反應如口腔、咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成,界限不清。故對高熱而無明顯感染竈者須考慮敗血症的可能性。
4.其他
貧血可致心率增快,心前區收縮期雜音,嚴重者出現心功能不全體徵。長期貧血可導致心臟擴大。有內臟出血者,如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體徵。

肝炎相關性再生障礙性貧血檢查

1.實驗室檢查
(1)血象  周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低。
(2)骨髓象  骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減少),骨髓小粒非造血細胞增多,有條件者做骨髓活檢等檢查,顯示造血組織減少,脂肪組織增加。
(3)病毒學檢查  大多數肝炎相關性再障病毒血清學陰性。
(4)肝組織活檢  大多數呈正常肝組織或肝炎治愈後的肝臟變化。
2.其他輔助檢查
根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

肝炎相關性再生障礙性貧血診斷

根據臨床表現及實驗室檢查可予以診斷。

肝炎相關性再生障礙性貧血鑒別診斷

除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合徵、急性造血功能停滯、骨髓纖維化急性白血病、惡性組織細胞病等。

肝炎相關性再生障礙性貧血併發症

重症和病情進展迅速者常併發缺血缺氧和心功能不全表現;併發嚴重感染和內臟出血,尤其顱內出血常危及患者生命;可併發心功能不全,常有黃疸、肝功能損傷;嚴重感染和大量出血是致死性併發症。

肝炎相關性再生障礙性貧血治療

肝炎相關性重型再生障礙性貧血的標準療法,是對年齡≥40歲或年齡雖<40歲,但無人類白細胞抗原(HLA)相合同胞供者的患者首選抗胸腺細胞球蛋白(ATG)/抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和環孢素(CsA)的強化免疫治療(IST)加促造血治療;對年齡<40歲且有HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血患者,如無活動性感染和出血,可首選HLA相合同胞供者骨髓移植。HLA相合無關供者骨髓移植僅用於ATG/ALG和CsA治療無效的年輕重型再生障礙性貧血患者。骨髓移植前必須控制出血和感染。不推薦使用G-CSF動員的外周血乾細胞移植。依賴於輸血的非重型再生障礙性貧血可採用CsA+促造血(雄激素、造血生長因子)治療,如治療6個月無效則按重型再生障礙性貧血治療。不依賴輸血的非重型再生障礙性貧血,可應用CsA和(或)促造血治療。異基因造血乾細胞移植是惟一可以根治該病的有效手段。

肝炎相關性再生障礙性貧血預後

預後凶險,若不治療,3個月病死率高達90%以上。