呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病概述

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD)在20世紀80年代初被認識,患者均為吸煙者或曾經吸煙者。最初認為它是在病理學方面與脫屑性間質性肺炎(DIP)近似的一種疾病;但現在認為RBILD與DIP是吸煙對小氣道和肺實質損傷不同嚴重度的表現,即同一種疾病的兩種不同結局;甚至主張用RBILD替代DIP。對此意見尚不一致。

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病病因

RBILD主要見於大量吸煙、接觸環境和工業污染物的人群。可能為吸入刺激物的非特異性細胞反應。

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病臨床表現

幾乎所有RBILD患者均為吸煙者,發病年齡通常在30~40歲,起病隱匿。大部分病人無癥狀或僅有輕微癥狀,包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴重氣急、活動性低氧血症咯血的病例報道,所以肺功能嚴重受損不能作為排除RBILD診斷的依據。肺底可聞及吸氣末爆裂啰音。杵狀指少見。

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病檢查

1.胸部X線平片
2/3以上的患者X線胸片示彌散對稱的網狀陰影或網狀結節影浸潤,但肺容量往往正常。少數患者胸片正常。
2.胸部CT
胸部高分辨率CT檢查(HRCT)缺乏特異性表現,最常見的表現是不同程度的斑片狀毛玻璃樣改變和小葉中心性結節,主要見於下肺;亦可見肺不張、小葉內或小葉間肺間質增厚、肺氣腫和外周性肺大皰
3.肺功能
常為限制性或混合性通氣功能障礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者。肺容積增加提示在阻塞的細支氣管內有氣體陷閉。靜息或活動時可存在輕度低氧血症。
4.支氣管肺泡灌洗
支氣管肺泡灌洗液細胞總數可能增高,但細胞分類與普通吸煙者或患有IPF的吸煙者類似,均有大量巨噬細胞,偶有少量的中性粒細胞

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病診斷

根據患者的大量吸煙史、臨床癥狀和體徵、影像學檢查可疑診斷為RBILD,確診仍需進行肺活檢等病理學檢查。

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病治療

停止吸煙對RBILD患者至關重要,戒煙後患者的臨床癥狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應儘量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22%患者未經任何治療可部分或完全緩解。

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病預後

RBILD預後良好。