肺泡微結石症

肺泡微結石症概述

肺泡微結石症(PAM)是一種罕見的存在於肺泡內的無數個微結石疾病。本病病因不明。各年齡均可發病,無明顯性別差異。臨床主要表現為呼吸困難、發紺、咯血杵狀指趾形成。患者也可無癥狀,亦可為特有的臨床表現和X線不一致現象。本病治療無特殊,日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度,以預防為主。

肺泡微結石症病因

本病病因不明。
1.可能是全身代謝性疾病的肺部表現,在血液檢查時鈣、磷指標均正常。從肺組織中未分離出相關病毒。
2.可能為常染色體隱性遺傳。根據分子遺傳學理論,生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關,任何代謝過程都是生化過程,生物的遺傳特性取決於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛的鈣、磷小體沉積,可能因生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤,突變基因就可通過近親配子的親代傳給子代。
3.本病也可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常所致。

肺泡微結石症臨床表現

大多數患者在發病前無癥狀,常在體檢時發現。可形成特有的臨床表現和X線不一致現象,嚴重者感呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。少見咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微結石。肺底呼吸音減低,甚至出現呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全

肺泡微結石症檢查

1.實驗室檢查
痰液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)或可查見微結石。
2.其他輔助檢查
(1)影像學檢查  診斷本病的主要方法為影像學檢查。X線主要表現為兩肺瀰漫分佈的細砂樣微結石陰影。可伴胸膜增厚,可能是微結石在胸膜下肺實質沉積的視覺作用,產生鄰近胸膜的緻密白線,而非真正的胸膜增厚。隨訪胸片可見微結石大小的增加。胸膜下肺大皰破裂可產生自發性氣胸,肺內肺大皰破裂可產生間質肺氣腫。用99m TC磷閃耀掃描檢查時,如果發現微結石攝取示蹤劑,表明存在通過肺泡毛細血管膜的活動性代謝性交換。
(2)肺功能檢查  肺功能發生漸進性變化。肺功能早期無異常,可逐漸出現換氣功能障礙、彌散功能減退、低氧血症。病情加重可出現限制型通氣功能障礙。晚期可出現呼吸衰竭。

肺泡微結石症診斷

根據病史、典型的X線表現(臨床表現和X線的不一致),診斷本病一般不難。少病人需要經痰液、支氣管肺泡灌洗獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。

肺泡微結石症鑒別診斷

有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影,需與之進行鑒別診斷:
1.粟粒型肺結核
有結核中毒癥狀,胸片X線示急性期呈現瀰漫分佈的大小、密度、分佈三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影,但密度比肺泡微石低;亞急性和慢性血行播散型肺結核,兩上中肺野有大小不等、密度不均的病竈與肺泡微結石分佈不同。
2.塵矽肺
有硅塵吸入史。肺部X線示結節大小不等,夾雜纖維網狀陰影。病變與支氣管走向一致。I期矽肺有肺門淋巴結腫大;Ⅲ期矽肺可見兩肺上部常出現融合性的矽結節陰影。
3.特發性肺含鐵血黃素沉著症
多見於兒童,有反覆咯血、氣急、發熱、發紺等癥狀。兩肺X線見密度較淡的大小不等的結節狀陰影或片狀浸潤,停止咯血後,陰影可吸收,也可留下少量網狀、纖維狀陰影。

肺泡微結石症治療

尚無特效治療方法,支氣管肺泡灌洗療效不明顯。為避免氣急,日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度,防治呼吸道和肺部感染。

肺泡微結石症預後

部分患者在數年後出現肺心病、呼吸衰竭。

肺泡微結石症預防

避免或減少粉塵、煙霧吸入,避免主動和被動吸煙,以免肺部損害加重。預防和及時治療上、下呼吸道感染。發紺時給予家庭氧療,以延緩肺動脈高壓和慢性肺心病的發生。