先天性囊狀腺樣畸形

先天性囊狀腺樣畸形概述

先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織;是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形,曾被稱為瀰漫性錯構瘤、腺樣畸形等。臨床表現主要為呼吸障礙伴有發紺等癥狀。1955年Graham和Singleton首次採取肺葉切除成功治療囊腺樣畸形。

先天性囊狀腺樣畸形病因

本病肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織,是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。

先天性囊狀腺樣畸形臨床表現

本病常累計所有肺葉,以右下葉多見。臨床表現有三種類型;
1.死產或圍產期死亡。約半數胎兒合併普遍性水腫,1/4孕婦羊水過多,常早產或死產。
2.新生兒期有進行性呼吸窘迫、發紺,多由肺部疾病發展到肺氣腫造成,多數病人在新生兒期死亡。
3.少數患兒直至兒童期才出現癥狀,多有發熱胸痛咳嗽和發作性肺部感染。偶然情況下,少數病人無臨床癥狀,僅X線檢查或屍檢時發現。

先天性囊狀腺樣畸形檢查

1.實驗室檢查
無合併感染,血象大都正常。
2.其他輔助檢查
X線表現各異。通常表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區,向同側胸腔擴展並壓迫縱隔移位,甚至疝入對側胸腔,似嬰兒肺葉性肺氣腫。

先天性囊狀腺樣畸形診斷

1.患者多為嬰幼兒。
2.臨床表現:主要呼吸障礙伴有發紺等癥狀。
3.X線表現:肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。

先天性囊狀腺樣畸形鑒別診斷

本病應與先天性肺疾病,如肺隔離症肺囊性纖維化透明肺作鑒別;另外,含氣肺囊腫應與肺大皰肺結核肺膿腫等鑒別。

先天性囊狀腺樣畸形治療

確診後應手術治療。實質性者可行局部切除,局限於一葉肺者行肺葉切除,多葉病變者行一側全肺切除。術中應註意對來自體循環的異常血管進行處理。雙側廣泛病變禁做手術。

先天性囊狀腺樣畸形預後

術後可長期存活至嬰兒期甚至兒童期,但是這些患兒發生原發性肺部腫瘤的危險增加。