腸系膜腫瘤

腸系膜腫瘤概述

腸系膜腫瘤多為實性腫物,而惡性腫瘤約占實性腫物的60%,以惡性淋巴瘤最多見,其他的有纖維肉瘤平滑肌肉瘤、神經纖維肉瘤等。惡性腫瘤除腹痛腹部包塊外,尚有消瘦貧血腸梗阻等癥狀。
原發性腸系膜腫瘤是發生於腸系膜組織的少見病,多見於男性,可發生於任何年齡。發病隱匿,早期常無特異性表現,臨床誤診率高。

腸系膜腫瘤病因

原發性腸系膜腫瘤是少見病,可能有7種來源:淋巴組織、纖維組織、脂肪組織、神經組織、平滑肌、血管組織和胚胎殘餘。

腸系膜腫瘤臨床表現

1.腹塊
是最早也是最常見的癥狀,腫塊可為囊性,也可為實質性,若其質較硬,錶面不光滑呈結節狀並有壓痛,常提示為惡性腫瘤
2.腹痛
多為脹痛不適。若腫瘤出血或自發性破裂可引起急性腹膜炎而致劇痛。
3.發熱
多見於惡性腫瘤。許多淋巴肉瘤患者的首發癥狀為不明原因的發熱。高度惡性的軟組織肉瘤,可有不規則發熱或低熱
4.便血
惡性腫瘤已侵犯腸管引起腸道內出血
5.其他
如食欲不振、消瘦、貧血、乏力等一些惡性腫瘤全身反應的表現。
另外,腫瘤還可壓迫膀胱輸尿管而致腎盂積水,表現為腰酸、脹痛不適或尿頻,壓迫下腔靜脈或髂靜脈致腹水等。少數原發性腸系膜惡性腫瘤以轉移竈的表現為其首發癥狀,如轉移到肺則有胸悶胸痛;轉移到腦則有頭痛頭暈等。體檢時應註意包塊的位置、質地、結節及活動度,有報道,將包塊的橫向活動性作為腸系膜腫瘤的一大特點。
腸系膜腫瘤有一部分表現為急腹症癥狀和體徵,有人主張將腸系膜腫瘤分為潛在型、腹塊型和急腹症型。

腸系膜腫瘤檢查

1.X線鋇餐檢查
可顯示腸管受壓移位等表現,如有鈣化可能是畸胎瘤,鋇劑灌腸造影可區分腸內腸外,可顯示腫瘤的大小、部位、密度以及腸管侵犯程度。有時腸系膜惡性腫瘤侵入腸壁時,可出現腸壁僵硬、黏膜皺襞增粗或中斷、鋇劑通過緩慢等現象;
2.B超檢查
囊實性腸系膜囊腫見液性暗區,邊界回聲清晰,並有明顯包膜回聲及後方增強效應,良性腫瘤包膜清晰完整,內部呈現均勻稀少的低回聲區,有時或部分為無聲區,如脂肪瘤、纖維瘤和神經鞘瘤等。惡性腫瘤包膜回聲區或有或無,內部回聲強弱不一,分佈不均,並有形態不規則的無回聲區。
3.CT檢查
可直接瞭解腫塊的大小、質地、邊界和毗鄰關係可清楚的顯示周圍組織器官是否被侵犯,特別是腸管與腫塊的關係對術前診斷十分有益,並可用來隨訪評價治療效果及瞭解是否複發。
4.腹腔鏡檢查
既可確定腫塊的位置,又可取活檢作病理學檢查,確定腫瘤的性質。

腸系膜腫瘤診斷

臨床上遇到無癥狀的或伴腹部出現橫向活動性包塊伴有局部隱痛或脹痛或腸梗阻影像學檢查顯示為與腸管關係密切的外在性腫物應考慮有腸系膜腫瘤的可能。可以選擇小腸造影、B超及穿刺細胞學等檢查來確定診斷。腹腔鏡有助於本病診斷,必要時剖腹探查並取活檢以明確診斷,以免貽誤治療時機,影響預後。

腸系膜腫瘤鑒別診斷

1.結腸血吸蟲病
有疫水接觸史,常有肝脾腫大。糞便檢查可發現血吸蟲卵,孵化毛蚴陽性,直腸鏡檢查在急性期可見黏膜黃褐色顆粒,活檢黏膜壓片或組織學病理檢查可發現血吸蟲卵。
2.結腸克羅恩病
結腸克羅恩病有腹痛、發熱。內鏡和X線檢查可發現鋪路石樣改變的黏膜,較深的潰瘍,病竈呈“跳躍”樣分佈有助於鑒別。內鏡下黏膜活檢如發現非乾酪性肉芽腫則有診斷價值。
3.潰瘍性結腸炎
可表現為發熱、腹痛、血便,結腸鏡下可見黏膜呈瀰漫性炎症、充血、水腫。病檢可見杯狀細胞減少及隱窩膿腫等改變。

腸系膜腫瘤治療

腸系膜腫瘤的治療以手術切除為主,是否輔加放療和化療,視腫瘤的病理類型、惡性程度以及患者的年齡和全身狀況而定。
腸系膜囊腫常具有完整的包膜,界限清楚孤立的囊腫一般可作囊腫摘除術,如囊腫與腸管關係密切或與系膜血管緊密粘連可連同部分小腸一併切除。如囊腫切除有困難,可作囊腫袋形外翻術或囊腫小腸Roux-Y吻合術。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多個小囊,個別呈蔓狀生長,為求根治,宜連同部分小腸及系膜一起切除。
鑒於腸系膜腫瘤的多源性,術後應根據其病理和生物學特性輔以適當的放療、化療、激素治療及支持治療等。中藥治療可採用疏肝理氣、活血消積、軟堅散結等法,但療效較差,一般只用於惡性腫瘤的輔助治療。

腸系膜腫瘤預後

良性腫瘤如能全部切除預後良好,如未全部切除或切除不徹底,某些腫瘤如脂肪瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等有複發可能,惡性腫瘤就診時往往已病程晚期,根治切除率較低,其預後甚差。