空蝶鞍綜合徵

空蝶鞍綜合徵概述

空蝶鞍綜合徵(empty sella syndrome)是指鞍隔孔擴大或鞍隔消失,腦脊液搏動的壓力將鞍上池的蛛網膜囊壓入蝶鞍內,形成鞍內與鞍上相互交通的蛛網膜囊腔,從而使垂體受壓後移、萎縮變薄,最終使蝶鞍內整個變為充滿腦脊液的空腔、使蝶鞍變大,從而出現頭痛、視力障礙和/或視野改變、內分泌功能障礙等一系列臨床表現。

空蝶鞍綜合徵病因

引起空蝶鞍的原因綜合有如下方面:
1.先天性鞍隔缺損;
2.垂體腺的退化變性;
3.腦積水三腦室前下部突入蝶鞍;
4.鞍內囊腫裂破後;
5.垂體瘤缺血性壞死後;
6.垂體瘤手術或放療後;
7.腦脊液循環梗阻、基底池及腦脊液循環通路擴張。

空蝶鞍綜合徵分類

空蝶鞍綜合徵按病因可分為分原發性和繼發性兩大類:
1.原發性空蝶鞍是自發產生的,蝶鞍可以擴大,而鞍內沒有腫瘤存在。
2.繼發性空蝶鞍是由於垂體腫瘤或鞍區腫瘤手術或放療後產生的,也可以由鞍內腫瘤卒中或垂體卒中使垂體萎縮而致。

空蝶鞍綜合徵臨床表現

1.多數空蝶鞍患者無臨床癥狀,只有部分患者病變呈進行性發展時才有臨床表現。
2.常見的臨床表現有頑固性頭痛、垂體功能低下、高泌乳素血症、視力下降、視野缺損腦脊液鼻漏
(1)頭痛  一般認為頭痛是由於鞍內腦脊液隨著顱腔內腦脊液的搏動而產生的對鞍內硬腦膜及其周圍結構的壓迫及由此而使硬腦膜擴張所致。
(2)垂體內分泌功能障礙  依垂體受壓程度不同而產生不同程度的垂體功能降低,約1/3患者有垂體功能異常,8%有高泌乳素血症,單純ACTH缺乏症者占2%。垂體柄受損時可合併尿崩症
(3)視力障礙和(或)視野缺損  可由於視神經、視交叉或視束經過擴大的鞍隔孔處部分或完全陷入鞍內(也稱脫垂)造成視路結構的壓迫損害而引起。
3.空蝶鞍綜合徵的非特異性癥狀,大部分患者有心理障礙、焦慮、精神壓抑伴隨行為改變,且常有肥胖和高血壓,可能與下丘腦的改變有關。
4.原發性空蝶鞍患者尚可有記憶力減退、註意力不集中、黑朦、眩暈及平衡失調、高血壓糖尿病、尿崩症等表現。

空蝶鞍綜合徵檢查

檢查項目:內分泌功能試驗:包括垂體激素的興奮試驗,垂體激素測定,包括垂體貯備功能的興奮及抑制試驗,垂體-靶腺體動力學試驗。頭顱X線片、CT、MRI,腦池造影、氣腦造影等。

空蝶鞍綜合徵診斷

1.頭顱X線平片
可見蝶鞍球形擴大,鞍底骨質吸收破壞,但其診斷價值不大。
2.頭顱CT
鞍內為低密度改變,CT值與腦脊液相近。需註意在蝶鞍過度氣化時,頭部軸位CT檢查易產生假陽性效果。
3.頭顱MRI
具有確診價值,主要表現鞍內為腦脊液信號,並可與蛛網膜下腔相通,垂體變扁,位於蝶鞍後下部。
4.腦池造影
可提供空蝶鞍和腫瘤位置的信息,有利於手術治療。
5.氣腦造影
CT問世前需此檢查方能作出空蝶鞍綜合徵的診斷,目前已很少使用。

空蝶鞍綜合徵鑒別診斷

1.原發性與繼發性空蝶鞍的鑒別
(1)原發性空蝶鞍  影像學上常可見蝶鞍擴大、鞍背變薄、鞍隔下陷、垂體萎縮、蝶鞍內全部或部分被腦脊液充填;在診斷前無任何神經系統與內分泌癥狀,不足10%有輕度高PRL血症;80%為中年婦女,身體肥胖,有高血壓和良性顱內壓增高症(查體可見視乳頭水腫和繼發性視神經萎縮),偶見視力、視野損害。
(2)繼發性空蝶鞍  常為鞍區手術和放射治療使鞍隔受損、萎縮、鞍隔口擴大導致鞍上池蛛網膜降入鞍內所致,或因垂體卒中或垂體缺血性梗死(Sheehan氏綜合徵)引起;很少有視力、視野障礙;對症治療。
2.垂體腺瘤
CT掃描時鞍內密度不均,顯示腦脊液與軟組織同時存在,鞍底的骨質吸收。MRI檢查可明確。
3.鞍內囊性病
如囊腫、動脈瘤膿腫等,MRI、CTA等可明確。

空蝶鞍綜合徵治療

1.觀察隨訪
對空蝶鞍未引起明顯功能障礙者可不予治療,但應定期隨訪。
2.手術治療
出現下列癥狀之一者應手術治療:①合併腦脊液漏;②進行性視力下降、視野缺損、內分泌功能失調;③合併三叉神經痛和頑固性頭痛;④合併垂體微腺瘤。
3.手術目的
(1)清除鞍內異常擴大的蛛網膜下腔,解除腦脊液搏動對垂體、蝶鞍硬膜及骨質的壓迫和侵蝕;
(2)抬高陷入鞍內的視路結構,恢復其正常位置,改善視覺功能。
4.手術方法
(1)對於合併垂體微腺瘤者應切除腫瘤後再作鞍內充填。
(2)對空蝶鞍引起垂體功能降低者應適當補充激素治療。
(3)空蝶鞍的手術入路分為經額下和經蝶竇鞍底入路手術兩種。①經蝶竇入路是將鞍底切開後,把蛛網膜向上分離推移至鞍上,於鞍內充填填塞材料,然後取鼻中隔軟骨重建鞍底。②對於有視神經脫垂或有粘連者,可採取經額入路或翼點入路,分離粘連之蛛網膜,作鞍內填塞並可用顳肌筋膜作鞍隔重建。③鞍內填塞材料可以用肌肉、脂肪、明膠海綿、凍乾硬腦膜。近來也有人用硅橡膠顆粒或可脫性球囊作蝶鞍充填。
5.手術入路的優勢與劣勢
採用經蝶入路手術,可以於硬膜外,由鞍底將硬腦膜及蛛網膜推移至鞍隔水平,並於鞍內填塞充填材料,借助鞍底向上推移的硬膜作為再造鞍隔,充填材料亦較易封閉固定於鞍內,但若空蝶鞍伴有視神經脫垂者尤其是合併蛛網膜粘連者則經蝶手術較困難,不能松解已受到蛛網膜粘連、牽拉的視神經;而經額開顱手術時,鞍內充填及重建鞍隔的材料又不易固定。