肺動脈瓣狹窄

肺動脈瓣狹窄概述

肺動脈瓣狹窄發病率約占先天性心臟病的8%~10%,肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見,約占90%,其次為漏斗部狹窄,脈動脈乾及其分支狹窄則很少見,但可繼發或併發瓣下狹窄,它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分,如法洛四聯症卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg,一般不會出現明顯的臨床癥狀。

肺動脈瓣狹窄病因

各類肺動脈狹窄其胚胎發育障礙原因不一,在胚胎發育第6周,動脈乾開始分隔成為主動脈與肺動脈,在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節,並向腔內生長,繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣,如瓣膜在成長過程發生障礙,如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口,即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時,心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部),如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發育過程中,第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈,其遠端與肺小動脈相連接,近端與肺動脈乾相連,如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈乾狹窄。

肺動脈瓣狹窄臨床表現

本病男女之比約為3∶2,發病年齡大多在10~20歲之間,癥狀與肺動脈狹窄密切相關,輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀,但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現,主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動後昏厥發作,晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫右心衰竭的癥狀,如並存房間隔缺損或卵圓窩未閉,可見口唇或末梢指(趾)端發紺和杵狀指(趾)。
體格檢查:主要體徵是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ~Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音,向左頸部或左鎖骨下區傳導,雜音最響亮處可觸及收縮期震顫,雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人,雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處,強度較輕,肺動脈瓣區第2心音可能不減輕,有時甚至呈現分裂。
重度肺動脈口狹窄病人,因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起,在心前區可捫及抬舉樣搏動,三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全,在該處可聽到吹風樣收縮期雜音,伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時,病人的口唇及四肢指(趾)端可出現發紺、杵狀指(趾)。

肺動脈瓣狹窄檢查

1.X線檢查
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現,中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大,以右室和右房肥大為主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出,而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷,肺門血管陰影減少,肺野血管細小,尤以肺野外圍1/3區域為甚,故肺野清晰。
2.心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常範圍,中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變,重度狹窄病例可出現心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯
3.超聲心動圖檢查
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制,瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小,並可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
4.右心導管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高於4.0kPa(30mmHg),且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺動脈口狹窄,跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度,如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下為輕度狹窄,肺動脈瓣孔在1.5~2.0cm左右;如壓力階差為5.3~13.3kPa(40~100mmHg)為中度狹窄,瓣孔在1.0~1.5cm;壓力階差在13.3kPa(100mmHg)以上為重度狹窄,估計瓣孔為0.5~1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中,進行連續記錄壓力,根據壓力曲線圖形變化和有無出現第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄,系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

肺動脈瓣狹窄診斷

根據臨床檢查和心臟超聲,結合X線平片能做出診斷。

肺動脈瓣狹窄鑒別診斷

1.心房間隔缺損
輕度肺動脈口狹窄的體徵心電圖表現與心房間隔缺損頗有相似之處。
2.心室間隔缺損
漏斗部狹窄的體徵與心室間隔缺損甚為相似,要註意鑒別。
3.先天性原發性肺動脈擴張病
其臨床表現和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似,鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發現右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常,同時又無分流,而X線示肺動脈總乾弧擴張,則有利於本病的診斷。
4.法洛四聯症
重度肺動脈口狹窄,伴有心房間隔缺損,而有右至左分流出現發紺的病人(法洛三聯症)需與法洛四聯症相鑒別。

肺動脈瓣狹窄治療

輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀,可正常生長髮育並適應正常的生活能力可不需手術治療,中等度肺動脈狹窄病人,一般在20歲左右出現活動後心悸氣急狀態,如不採取手術治療,隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現右心衰竭癥狀,從而喪失生活和勞動能力,對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯癥狀,如不及時治療常可在幼兒期死亡。20世紀80年代之前,外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段,該方法是在體外循環下,切開狹窄的瓣環。但隨著醫學的發展,經皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。
1.經皮球囊肺動脈瓣膜成形術
(1)機制  球囊充盈時可產生高達3個大氣壓的壓力,利用向球囊內加壓對狹窄的瓣口產生的張力而引起狹窄的膜撕裂,從而解除肺動脈瓣狹窄。
(2)適應證  ①右心導管檢查發現右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。
(3)併發症  常見有心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。
2.手術治療
(1)手術指徵  ①病人雖癥狀,心電圖也無明顯異常改變,右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上,或跨瓣壓力階差大於5.3kPa(40mmHg),或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0~1.5釐米屬中度狹窄應考慮手術。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損,X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者,手術年齡以學齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發作史屬重度狹窄者,應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。
(2)手術方法  ①低溫下肺動脈瓣直視切開術  僅適於單純性肺動脈瓣狹窄,且病情較輕而無繼發性漏斗部狹窄和其他伴發心內畸形。②體外循環下直視糾治術  適合於各類肺動脈口狹窄的治療。③術後併發症和手術效果  術後併發症,除一般體外循環心內直視手術可能導致的併發症外主要有兩點:其一肺動脈口狹窄解除後,肺循環血容量明顯增多,因此應根據動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量,以避免術後低心排血症,必要時靜脈內滴註多巴胺和西地蘭等強心升壓藥,以增強心肌收縮力,過渡至血流動力學穩定。其二如流出道狹窄解除不徹底,右室壓力仍高,術後容易引起右室切口出血,且易產生右心衰竭。本病手術死亡率較低,一般在2%左右,手術效果滿意,術後癥狀改善或完全消失,可恢復正常生活。