兒童慢性腎小球腎炎

兒童慢性腎小球腎炎概述

病程超過1年的腎小球腎炎伴有腎功能減退和(或)高血壓、或腎性貧血者稱之為慢性腎小球腎炎。按照全國兒科腎臟疾病科研協作組的建議,將病程超過1年伴有不同程度腎功能不全和(或)持續性高血壓,預後較差的腎小球腎炎,稱為慢性腎小球腎炎,簡稱慢性腎炎。慢性腎小球腎炎臨床特點病程長、程度不等的蛋白尿、尿沉渣異常、高血壓和腎小球濾過濾下降。

兒童慢性腎小球腎炎病因

小兒慢性腎小球腎炎分為原發性、繼發性和遺傳性三類。
1.原發性
可由急性腎炎遷延不愈,病情慢性進展,終於進入慢性腎炎階段。部分患者無明顯急性腎炎表現,癥狀隱匿,但緩慢進展,若干年後成為慢性腎炎。
2.繼發性
可繼發於全身性疾病,如過敏性紫癜系統性紅斑狼瘡糖尿病等。
3.遺傳性
先天性、遺傳性腎臟疾病,如Alport綜合徵、多囊腎等。

兒童慢性腎小球腎炎臨床表現

(1)以急性腎炎或腎病綜合徵起病,病程遷延不愈或多次反覆發作,終而進入慢性腎炎。
(2)起病隱匿,可因體檢、尿液篩查中發現尿檢異常或高血壓,經進一步檢查診斷為慢性腎炎。
(3)以非特異性癥狀起病,如蒼白、乏力、生長發育遲緩等,就診時已有程度不等的腎功能減退。兒童患者較多以急性起病。
慢性腎炎病情的發展與腎小球病變的性質和採取的治療措施密切相關,急性起病的患兒中有些進展較迅速,水腫、高血壓、少尿和腎功能不斷惡化,可於1~2年內死亡,另一些患兒雖然水腫消退,但尿異常持續,又常易感染,勞累後反覆出現急性發作,腎功能不斷惡化,經數年或數十年進入慢性腎功能不全,一旦出現明顯的慢性腎衰竭,如不進行透析或移植,常於數月至1~2年內死亡。

兒童慢性腎小球腎炎檢查

1.尿液檢查
尿液檢查異常是慢性腎炎必有的現象。尿量變化與水腫及腎功能情況有關,水腫期間尿量減少,無水腫者尿量多數正常。腎功能明顯減退、濃縮功能障礙者常有夜尿及多尿尿比重固定於1.010左右,尿滲透濃度低於550mOsm/(kg•H2O)。尿蛋白含量不等,多為非選擇性蛋白尿,尿中蛋白多少與腎功能變化不一定平行,腎功能不全加重,尿中蛋白反而減少。尿沉渣中可見到顆粒管型、蠟樣管型及寬大的腎衰管型,伴有輕度至中度的血尿
2.腎功能檢查
慢性腎小球腎炎的腎功能不全主要是指腎小球濾過率(GFR)降低。就診時多數患者的肌酐清除率(Ccr)輕度降低,如未降到正常值的50%以下,因此血清肌酐及尿素氮可在正常範圍。如果Ccr降至50%以下時則血清肌酐和尿素氮就會增高。繼之,則出現腎小管功能不全,如尿濃縮功能減退及酚紅排泄率明顯降低。酚紅排泄率受腎血漿量的影響較大,不能完全代表腎小管功能。
3.血液檢查
慢性腎炎除上述尿常規及腎功能檢查之外,還有其他檢查有助於診斷及預後的判斷。
(1)外周血檢查  常有中度以上貧血,多與腎臟促紅細胞生成素減少有關,表明腎單位損壞及腎功能障礙已較嚴重,終末期腎病出現嚴重貧血。如患者無明顯營養不良,其貧血多屬正細胞正色素型。
(2)血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白測定  血清α2-巨球蛋白在持續性腎損害時多增高,在慢性尿毒症時可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高,抑制纖溶酶原和纖溶酶。
(3)血清β2-微球蛋白測定  血清β2-微球蛋白與腎小球濾過率密切相關。當GFR降低時血清β2-微球蛋白和肌酐都增高。
(4)凝血因子檢查  腎小球疾病都存在不同程度的高凝狀態,其程度與病變的嚴重性和活動性往往相平行。高凝狀態是凝血和纖溶過程平衡失調,血漿凝血因子被激活,血小板數增多,纖溶系統活性(纖溶酶原)降低。
(5)血脂檢查  持續存在腎小球疾病,往往伴血脂異常高脂血症可加速腎損害及動脈粥樣硬化
4.腎活檢
腎活檢確定病理類型及病變的嚴重程度,對治療及愈後有重要意義。
5.腎臟B超
瞭解腎臟體積大小及皮質厚度,腎皮質薄、雙腎萎縮支持終末期腎病診斷。
6.其他
常規做心電圖、X線胸片、同位素檢查及血1,25二羥基維生素D3(1,25(OH)2D3)等檢查。

兒童慢性腎小球腎炎診斷

病程超過1年,伴有下麵1項或多項者診斷為慢性腎炎,①腎性貧血;②持續性高血壓;③腎功能減退。

兒童慢性腎小球腎炎鑒別診斷

在病因診斷方面應盡可能區分原發,繼發或遺傳性,同時應與下列幾種疾患鑒別:先天性腎發育不全或畸形、慢性腎盂腎炎、慢性腎炎急性發作應與急性腎小球腎炎等。

兒童慢性腎小球腎炎治療

1.一般治療
去除感染病竈,避免感染和過勞,註意休息,低鹽、低蛋白飲食,避免使用腎毒性藥物。飲食方面,對伴有水腫、高血壓者適當限鹽。腎功能不全時予低蛋白飲食,應用必需氨基酸或酮酸,同時註意低磷和攝入優質動物蛋白。
2.對症治療
合併感染者選擇有效而腎毒性小的抗生素,合理選用抗高血壓和利尿劑藥物等。不僅要治療全身性高血壓,而且要控制腎小球局部的高血壓,即解決其高灌註、高濾過的問題。應用卡托普利或其他血管緊張素轉換酶抑製藥及鈣通道阻滯藥,延緩病情進展。
3.激素及免疫抑製藥治療
大量蛋白尿者潑尼松口服有助於改善臨床癥狀,延緩疾病進展。20世紀70年代後針對不同病理類型者相繼提出了改進方案,共同點是採用激素長期隔天頓服法,並常配合免疫抑製藥。目前有長療程隔天頓服,或甲潑尼龍衝擊治療後繼以隔天口服潑尼松。本症還應強調應用抗血小板聚集劑,如雙嘧達莫、小劑量阿司匹林,有延緩腎小球濾過率下降過程。
4.抗凝療法
用肝素抗凝劑、纖溶藥物和雙嘧達莫等。

兒童慢性腎小球腎炎預防

原發性慢性腎炎根本的預防是防治鏈球菌感染,平日應加強鍛煉,註意皮膚清潔衛生,以減少呼吸道及皮膚感染,如一旦感染則應及時徹底治療,感染後2~3周時應檢尿常規以及時發現異常及時治療,以免發展成慢性腎炎,針對繼發於全身性疾病的慢性腎炎,如過敏性紫癜等進行積極治療,以免發生慢性腎炎。