帕金森病

帕金森病概述

帕金森病(PD)又名震顫麻痹,是最常見的神經退行性疾病之一。流行病學顯示,患病率為15~328/10萬人口,>65歲人群約1%;發病率為10~21/10萬人口/年。PD病因及發病機制尚未明確,可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。PD病理改變為:中腦黑質緻密部、藍斑神經元色素脫失,黑質色素變淡及出現路易小體。PD神經生化改變為:中腦黑質緻密部、藍斑神經元脫失致上述部位及其神經末梢處多巴胺(DA)減少,(DA減少≥70%時產生PD臨床表現),而黑質紋狀體系統中與DA功能拮抗的乙酰膽鹼(ACH)作用相對亢進,DA與ACH平衡失調。

帕金森病病因

病因及發病機制尚未明確,可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。

帕金森病臨床表現

1.運動癥狀
運動過緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態異常
2.非運動癥狀
認知/精神異常、睡眠障礙、自主神經功能障礙、感覺障礙

帕金森病檢查

CT、MRI檢查可發現腦萎縮腔隙性腦梗死等,PET和SPECT檢查可顯示多巴胺代謝異常。

帕金森病診斷

診斷標準有:
UK腦庫診斷標準、中國診斷標準、日本診斷標準、歐盟診斷標準等。
英國腦庫PD診斷標準:
1.納入標準
運動遲緩(隨意運動↓,進行性言語和重覆動作幅度變小),至少符合下列表現之一:①肌強直;②4~6Hz靜止性震顫;③姿勢不穩(並非由視覺、前庭功能、小腦或本體覺障礙引起)。
2.支持標準
①單側起病;②存在靜止性震顫;③進行性病程;④癥狀長期不對稱,起病一側癥狀最明顯;⑤L-dopa反應良好(70%~100%);⑥L-dopa誘導的舞蹈症;⑦對L-dopa有反應持續5年或以上;⑧臨床病程10年以上。
3.排除標準
①反覆卒中史,帕金森樣癥狀階梯性加重;②反覆頭部外傷史;③明確腦炎病史;④癥狀出現是有鎮靜藥物治療史;⑤癥狀持續緩解;⑥3年後仍表現為嚴格單側癥狀;⑦核上性麻痹;⑧小腦癥狀;⑨早期嚴重的自主神經功能障礙;⑩早期嚴重的痴獃、記憶、語言和行為異常;⑪Babinski徵陽性;⑫CT檢查發現有小腦腫瘤或交通性腦積水;⑬大劑量L-dopa治療無反應(排除吸收不良);⑭MPTP接觸史。

帕金森病鑒別診斷

1.帕金森綜合徵
常見的病因有以下幾種:中毒、感染、藥物、腦血管病等。
2.帕金森疊加綜合徵
多系統萎縮(MSA)、進行性核上性麻痹(PSP)、皮層基底節變性(CBGD)、路易體痴獃(DLB)等。
(1)多系統萎縮(MSA)  臨床表現肌強直和運動遲緩而震顫不明顯,可伴隨小腦受損徵和自主神經受損徵,對左旋多巴製劑反應較差。神經病理見殼核、蒼白球、尾狀核、黑質及藍斑明顯的神經細胞脫失、變性和神經膠質細胞增生,神經膠質細胞胞漿內可發現嗜銀包涵體。
(2)進行性核上性麻痹(PSP)  軸性、對稱性帕金森病樣表現,早期出現姿勢不穩向後傾倒,震顫少見。特征性的垂直性凝視麻痹,表現為眼球共同上視或下視麻痹。左旋多巴製劑治療反差應。頭部MRI可表現有“蜂鳥徵”。
(3)皮質基底節變性(CBGD)  可有姿勢性或動作性震顫、肌僵直,對左旋多巴製劑反應差,失用,異己手徵,皮層性感覺障礙,部分有認知障礙,晚期可輕度痴獃。
(4)路易體痴獃(LBD)  痴獃較重,發病早於帕金森病樣表現,也可在PD發病後一年內發生痴獃。早期出現視幻覺、妄想、譫妄,波動性認知障礙,覺醒和註意力變化。病理:大腦皮質和腦乾神經元胞質內可見Lewy小體和蒼白體。
3.變性(遺傳)性帕金森綜合徵
(1)亨廷頓病(HD);
(2)肝豆狀核變性(WD)  肝損害,角膜K-F環,血清銅、銅藍蛋白減低;
(3)蒼白球黑質紅核色素變性(HSD)  MRI檢查T2WI示雙蒼白球外側低信號,內側有小的高信號,稱為“虎眼徵”。骨髓巨噬細胞和周圍血淋巴細胞的Giemsa-Wright染色中可找到海藍色組織細胞;
(4)原發性基底節鈣化
4.原發性震顫
是震顫相關疾病中最常見的一種,與震顫為主要癥狀的帕金森病患者早期難以鑒別。原發性震顫發病較早,有陽性家族史,為常染色體顯性遺傳。震顫的特點為姿勢性或動作性,頻率為4~8Hz,幅度較小,通常在運動和緊張時加重,飲酒可減輕癥狀。可波及到頭部,服普奈洛爾有效。無肌強直和運動遲緩等癥狀。

帕金森病治療

合理選用藥物和理療,控制或減輕癥狀,預防繼發性的功能障礙;積極進行運動功能訓練,儘力改善運動、平衡和協調功能;積極進行作業治療和言語訓練,設法維持或提高日常生活活動能力。
現有的醫療技術暫不能根治帕金森病。對患者的治療,主要從減輕病痛、延緩疾病發展,提高患者的生活質量著手。因此治療的重點之一就是採用以運動療法為主的綜合康復治療,改善患者功能,提高生活質量。

帕金森病預後

本病最大的危害在於患者生活質量嚴重下降,生活不能自理,並常出現多種併發症。