麻風性葡萄膜炎

麻風性葡萄膜炎概述

麻風是由麻風桿菌引起的一種慢性肉芽腫性疾病,又稱為Hansen病,主要累及皮膚、周圍神經、黏膜和眼組織。在眼部可引起兔眼、鞏膜炎、鞏膜外層炎、虹膜睫狀體炎等。麻風性葡萄膜炎主要發生於瘤型麻風。可引起虹膜睫狀體炎,表現為急性虹膜睫狀體炎、慢性虹膜睫狀體炎、粟粒狀虹膜麻風結節和虹膜大的麻風結節。

麻風性葡萄膜炎病因

麻風桿菌是一種生長在細胞內的細菌,呈短小棒狀,(0.21×3)µm~(0.5×8)µm大小。人是麻風桿菌的主要宿主,其他動物如犰狳、黑猩猩、猴子等也可被感染。

麻風性葡萄膜炎臨床表現

1.全身表現  
麻風桿菌感染後經過3個月至10年(通常為2~5年)的潛伏期才發病。雖然不同類型的麻風有不同的臨床表現,但基本的病變為皮膚損害和周圍神經病變,也可侵犯黏膜、淋巴結和眼組織,少數患者出現睾丸、卵巢、肝、脾、骨組織等病變。
(1)結核樣型麻風  皮膚病變通常少見,表現為邊界清楚的低色素性斑疹或斑塊,常出現皮膚感覺障礙、周圍神經粗大。皮膚塗片難以找到麻風桿菌,但麻風菌素皮膚試驗強陽性。
(2)界限類偏結核型麻風  皮膚病變與結核型麻風相似,但數量較多,周圍神經易於受累。皮膚塗片偶爾可查到麻風桿菌。
(3)中間界限類麻風  有多種皮膚病變,且數量較大,不易出現周圍神經受累。皮膚塗片多能觀察到麻風桿菌,但麻風菌素皮膚試驗一般為陰性。
(4)界限類偏瘤型麻風  表現為多發性斑疹、丘疹、結節或斑塊,邊界往往不清楚,周圍神經損害廣泛,可引起感覺和運動功能障礙。皮膚塗片通常可看到麻風桿菌,麻風菌素皮膚試驗陰性。
(5)瘤型麻風  表現為多種皮膚病變,中央隆起,邊界模糊,可出現眉毛脫落、面部皮膚增厚、馬鞍狀鼻畸形,耳、眉處出現結節,神經乾增粗,出現周圍神經病,引起機體肌肉萎縮、攣縮。皮膚塗片檢查顯示麻風桿菌強陽性,麻風菌素皮膚試驗陰性。
2.眼部病變
(1)葡萄膜炎  葡萄膜炎主要發生於瘤型麻風。可引起虹膜睫狀體炎,表現為急性虹膜睫狀體炎、慢性虹膜睫狀體炎、粟粒狀虹膜麻風結節和虹膜大的麻風結節。眼後段病變少見,偶爾可引起脈絡膜炎、非特異性播散性周邊脈絡膜炎、視網膜色素上皮增殖等。①急性虹膜睫狀體炎  是一種常見的類型,為非肉芽腫性炎症,通常雙側受累。典型地表現為突然發病,出現眼紅、眼痛、畏光流淚視物模糊或視力下降,檢查可見睫狀充血、KP、明顯前房閃輝和房水炎症細胞,嚴重者可出現房水大量纖維素性滲出或前房積膿,可引起虹膜後粘連、繼發性青光眼前房積血等併發症。②慢性虹膜睫狀體炎  發生於各種類型的麻風,呈肉芽腫性或非肉芽腫性炎症。患者通常無明顯癥狀,無睫狀充血,檢查發現有細小KP或羊脂狀KP、輕度前房閃輝和少量房水炎症細胞,易引起虹膜萎縮、虹膜後粘連甚至瞳孔閉鎖。虹膜交感神經受累可引起瞳孔變小,所致的併發性白內障可導致視力嚴重下降。③粟粒狀虹膜麻風結節  也稱為“虹膜珍珠”,表現為小的閃光的白色病變,由單核細胞內聚集的麻風桿菌所形成。通常發生於虹膜睫狀體炎之後1~2年內,此種“虹膜珍珠”主要分佈於瞳孔緣,呈項鏈外觀,它們可脫落至房水內。④虹膜大的麻風結節  其發生率比“虹膜珍珠”要低,表現為黃白色分葉狀多形性的結節,可伴有明顯的前房炎症反應。
(2)鞏膜炎和鞏膜外層炎  局竈性的麻風結節可引起結節性鞏膜炎和鞏膜外層炎;對麻風桿菌的免疫反應可通過Ⅲ型過敏反應引起瀰漫性鞏膜外層炎或瀰漫性鞏膜炎。常伴有角膜炎或虹膜睫狀體炎,反覆和長期的鞏膜炎症可造成鞏膜壞死、鞏膜融解和鞏膜葡萄腫。
(3)其他眼部病變  麻風尚可引起眉毛和睫毛脫失、兔眼、倒睫、瞼外翻、結膜下纖維化、角膜神經增粗(呈串珠狀)、暴露性角膜炎、點狀角膜炎、間質性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻風結節等。

麻風性葡萄膜炎檢查

1.對患者血清抗麻風桿菌抗原的特異性抗體水平進行檢測,對於診斷具有重要參考價值。還可測定冷球蛋白類風濕因子抗甲狀腺球蛋白抗體抗核抗體抗平滑肌抗體、抗髓鹼性蛋白抗體等自身抗體的水平,明確病變的程度。
2.麻風菌素試驗可以測定人體對麻風桿菌有無免疫力,其晚期反應的強度與機體對麻風桿菌的抵抗力強度成正比。
3.通過淋巴結活組織檢查,發現癌型麻風病人的淋巴結明顯腫大,副皮質缺乏淋巴細胞,而由組織細胞-巨噬細胞所浸潤。細胞內含有大量麻風桿菌,生髮中心的數目與面積均增加,其邊緣由骨髓衍生性淋巴細胞包圍。在皮質、髓質交界處和髓索內有大量漿細胞。

麻風性葡萄膜炎診斷

此病的診斷主要根據患者的特征性皮膚病變伴有感覺障礙、周圍神經增粗、皮膚病變內有抗酸桿菌及組織病理學顯示巨噬細胞內有成群的桿菌、麻風菌素皮膚試驗結果等臨床表現和檢查。

麻風性葡萄膜炎鑒別診斷

此病應與引起皮膚病變、周圍神經病變等的多種疾病相鑒別,如多種皮膚病、周圍神經損傷脊髓空洞症肌萎縮性側索硬化症、肥大性間質性多發性神經炎、腓總神經麻痹、臂叢神經血管壓迫綜合徵等。其所致的急性虹膜睫狀體炎不具特征性,所以應與所有能夠引起急性前葡萄膜炎的疾病,如HLA-B27抗原相關的葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發的急性前葡萄膜炎、Reiter綜合徵伴發的急性前葡萄膜炎、特發性急性前葡萄膜炎等相鑒別;其所致的慢性前葡萄膜炎應與結核、梅毒、類肉瘤病、Lyme病、單純皰疹病毒及帶狀皰疹病毒引起或伴發的前葡萄膜炎相鑒別。

麻風性葡萄膜炎併發症

慢性虹膜睫狀體炎患者的眼壓通常降低,但在少數患者可出現繼發性青光眼;白內障是一常見的併發症,除了與虹膜睫狀體炎有關外,還可能與局部苯醌濃度升高有關。

麻風性葡萄膜炎治療

氨苯碸利福平是治療麻風的有效藥物,但易於發生耐藥性。世界衛生組織推薦使用以下聯合用藥方案:①對於少菌型麻風患者,給予氨苯碸和利福平口服半年,監督服藥;②對於多菌型麻風患者,用利福平、氨苯碸和氯法齊明3種藥物聯合治療至少2年。一些其他藥物如氧氟沙星米諾環素紅黴素等也可選用。
眼部病變如虹膜睫狀體炎、鞏膜炎等經過上述治療方案治療後常可消退。對於虹膜睫狀體炎患者除給予前述治療外,尚應給予糖皮質激素滴眼劑點眼。對一些較為嚴重的患者可給予糖皮質激素口服治療,同時也應給予睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼。對於三叉神經麻痹和其他神經麻痹或眼瞼畸形者,應註意保護角膜(如塗眼膏、人工淚液點眼等),並給予相應的處理(如瞼外翻矯正術)。

麻風性葡萄膜炎預後

麻風患者的預後與所患類型及治療等因素有關。早期診斷、及時治療,特別是給予聯合藥物治療方案,可使患者的預後得到大大改善;延誤診斷和貽誤治療時機可致終生的肢体殘疾和畸形。雖然白內障是影響患者視力的主要原因,但在炎症控制後行白內障摘出及人工晶狀體植入術可改善患者的視力預後。

麻風性葡萄膜炎預防

從麻風病傳播的諸環節給予有效的預防。