內生性軟骨瘤

內生性軟骨瘤概述

內生性軟骨瘤若發生在骨內稱為中心型,發生在骨錶面稱為邊緣型(骨膜軟骨瘤)。本病可以是單一病竈,也可以是多發病竈(內生軟骨瘤病)。本病也可伴有軟組織血管瘤(Maffucci綜合徵)。單發性內生性軟骨瘤生長緩慢,體積小,可長期無癥狀。多發性內生性軟骨瘤在幼兒期即有癥狀和體徵,導致肢体短縮和彎曲畸形。

內生性軟骨瘤病因

內生性軟骨瘤是一種由胚胎性異位組織引起的腫瘤

內生性軟骨瘤臨床表現

單發性內生性軟骨瘤生長緩慢,體積小,可長期無癥狀。手足部的管狀骨內生性軟骨瘤常導致手指或足趾的畸形,因骨膨脹刺激引起局部腫痛,或因病理骨折引起疼痛;而在四肢長骨,大部分內生性軟骨瘤均無癥狀,僅因其他疾病或病理骨折在拍X線片時才被髮現。
多發性內生性軟骨瘤在幼兒期即表現出癥狀和體徵,並可導致肢体短縮和彎曲畸形。在手部,病變呈球形或結節腫脹,病變嚴重時,手指短縮,偏離軸心,一般無疼痛;在肢体的乾骺端,可有輕微的膨脹,隨著骨骼的發育,出現短縮畸形。

內生性軟骨瘤檢查

1.X線檢查
內生性軟骨瘤的X線表現為乾骺端的圓形或卵圓形低密度病竈,位於中心,占據整個髓腔,在骨破壞透亮區中可見到鈣化。在短管狀骨可侵及整個骨骼,呈梭形膨脹,在長骨腫瘤組織可侵入骨皮質的內緣產生溝嵴。多發性內生性軟骨瘤病竈常見於乾骺端,早期表現為乾骺端不規則增寬,內有斑點狀和條狀鈣化。
2.放射性核素掃描
內生性軟骨瘤做放射性核素掃描示活躍的2期放射性核素攝取量增多,惡變時,放射性核素攝取量明顯增加。
3.CT檢查
內生性軟骨瘤的CT切麵可見膨脹性改變,低密度竈,中心有斑點狀鈣化竈
4.MRI檢查
內生性軟骨瘤的MRI示在T1加權像上呈低信號,病竈呈長圓形或卵圓形的多房狀,邊界清楚,在T2加權像上為明顯的高信號,內部的鈣化為低信號。增強後可呈環形或不規則形強化。
5.病理檢查
(1)肉眼所見  內生性軟骨瘤為藍灰色分葉狀,可有黏液樣變性區及白堊色小顆粒狀鈣化點,與骨和骨髓交界處有一層界限清楚的皮質骨樣反應層。
(2)鏡下所見  內生性軟骨瘤形成分葉狀結構,細胞較豐富,一個陷窩內往往有兩個細胞,在病竈的外圍,小葉的周圍有一薄層由軟骨內化骨生成的成熟骨。惡變為低度惡性軟骨肉瘤的組織學徵象是:呈結節樣和簇樣分佈的外圍軟骨細胞突然變成片狀排列的較幼稚細胞,細胞質較少,可見雙核細胞,偶見有絲分裂

內生性軟骨瘤診斷

內生性軟骨瘤的診斷要點如下:
1.手足的內生性軟骨瘤常導致手指或足趾的畸形,可引起骨折;
2.X線表現為圓形或卵圓形、不規則、結節樣低密度病竈,內有點狀鈣化,與皮質的交界處呈不規則的“扇貝樣”透亮區;
3.鏡下所見腫瘤由活躍的增殖期軟骨形成分葉狀結構,軟骨細胞成“簇”或“花樣”排列,由無細胞的、成熟的鹼性基質分開。在病竈的外圍,小葉的周圍有一薄層由軟骨內化骨生成的成熟骨,軟骨小結節向病竈周圍的髓腔增殖,併在骨皮質內層產生鋸齒樣痕跡。

內生性軟骨瘤鑒別診斷

內生性軟骨瘤應與骨巨細胞瘤軟骨母細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫骨纖維異常增殖症等疾病相鑒別。

內生性軟骨瘤治療

1.非手術治療
局限在手部的無癥狀的內生性軟骨瘤不需任何特殊治療,告知病人,在腫瘤出現疼痛癥狀或發展迅猛時須及時就診即可。
2.手術治療
(1)刮除活檢術 除關節軟骨外,內生性軟骨瘤附著的內壁應徹底清刮,刮除後的內壁應用95%乙醇、石碳酸等徹底滅活,病竈內應用自體骨、異體骨或人工骨植骨,也可填充骨水泥。植入的骨粒要小,儘量填滿髓腔,將開窗的骨片放回原處,細心縫合骨膜瓣,病竈刮除後須進行病理組織學檢查。在兒童,病變較活躍,刮除後複發率為30%;在成人,病變已靜止,複發率極低。
(2)腫瘤廣泛切除術  內生性軟骨瘤的病理檢查有惡變時,特別是位於軀幹骨或近軀幹骨者,應積極採用徹底的腫瘤廣泛切除術。