脊髓縱裂

脊髓縱裂概述

在胚胎時期,由於脊髓或者椎管發育畸形,使脊髓分裂為左右兩部分,稱為脊髓縱裂。多見於嬰幼兒和少年,偶見於成年人,發生率很低。臨床上可無明顯癥狀,但部分患者伴有脊髓栓系綜合徵,表現為下肢感覺、運動障礙及疼痛,嚴重者出現下肢癱瘓和大小便功能障礙。

脊髓縱裂流行病學

脊髓縱裂多見於嬰幼兒和少年,偶見於成年人,發病率很低。可伴有椎體畸形、脊柱側彎等畸形。

脊髓縱裂病因

在胚胎時期神經管閉合障礙,由於脊髓或者椎管發育畸形,使脊髓分裂為兩半,常伴有椎管內骨隔形成。

脊髓縱裂臨床表現

脊髓縱裂臨床上可無明顯癥狀,但部分患者有脊髓栓系綜合徵,包括下肢感覺、運動障礙及疼痛,嚴重者出現下肢癱瘓和大小便功能障礙。

脊髓縱裂檢查

1.實驗室檢查
無特殊異常表現。
2.其他輔助檢查
X線平片可以見到局部椎管擴大,或椎體畸形,CT掃描顯示椎管形態異常擴大,縱裂脊髓之間有骨隔或骨嵴。MRI掃描可明確顯示脊髓縱裂的部位、範圍,硬膜囊缺損,脊髓最低位置等,可以顯示其間的骨嵴脊髓縱裂的關係。

脊髓縱裂診斷

脊髓縱裂一般在術前很少能從臨床表現做出正確診斷。X線、CT、MRI掃描有助於明確診斷。

脊髓縱裂治療

單純脊髓縱裂無需特殊治療,但合併脊柱側彎或合併脊髓栓系綜合徵者,適於手術治療。手術的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔,及時解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,終絲增厚等病理情況,也應一併手術切除。一般先切除骨隔,再進行脊柱側彎矯形術。

脊髓縱裂預後

如果不出現脊髓功能障礙,預後良好。