視神經萎縮

視神經萎縮概述

視神經萎縮(optic atrophy)是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變,致使視神經全部變細的一種形態學改變,一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。視神經萎縮是視神經病損的最終結果,表現為視神經纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退並喪失。一般分為原發性和繼發性兩類。眼底檢查可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細等。

視神經萎縮病因

1.原發性視神經萎縮
常因球後視神經炎、遺傳性視神經病變(Leber病)、眶內腫瘤壓迫、外傷、神經毒素等原因所致。這些病變發生在眼球後部。
2.繼發性視神經萎縮
常見的有視乳頭炎、視乳頭水腫、視網膜脈絡膜炎視網膜色素變性視網膜中央動脈阻塞奎寧中毒、缺血性視乳頭病變、青光眼等。
3.顱內病變
由顱內炎症,如結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎可引起下行性視神經萎縮,如炎症蔓延至視乳頭則可表現為繼發性視神經萎縮。顱內腫瘤所產生的顱內壓升高,可以引起視乳頭水腫,然後形成繼發性視神經萎縮。

視神經萎縮臨床表現

主要表現視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網膜色素層暴露;後者呈較紅色,為脈絡膜暴露。如果損害發生於視盤上下緣區,則更易識別,因該區神經纖維層特別增厚,如果病損遠離視盤區,由於這些區域神經纖維導變薄,則不易發現。視盤周圍伴有局竈性萎縮常提示神經纖維層有病變,乃神經纖維層在該區變薄所致。
雖然常用眼底鏡檢查即可發現,但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為9~10根,如果視神經萎縮,這些小血管數目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞。
視神經萎縮分原發性和繼發性兩種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;後者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。

視神經萎縮檢查

1.視覺誘發電位(VEP)檢查
可發現P100波峰潛時延遲或/和振幅明顯下降。VEP能客觀評估視功能,對OA的診斷、病情監測和療效判定有重要意義。
2.採用常用計算機自動視野計的中心視野定量閾值檢查程序
可見向心性縮小,有時可提示本病病因,如雙顳側偏盲應排除顱內視交叉占位病變,巨大中心或旁中心暗點應排除Leber遺傳性視神經病變。該檢查能用於視功能評估,對OA的診斷、病情監測和療效判定具有重要意義。
3.頭顱或眼部CT、MRI檢查
可見壓迫性和浸潤性視神經病變患者可見顱內或眶內的占位性病變壓迫視神經;視神經脊髓炎、多發性硬化等病患者可見中樞神經系統白質脫髓鞘病竈。該檢查能在OA的病因診斷中排除或確診壓迫性和浸潤性視神經病變、脫髓鞘病變。
4.利用基因檢測技術
通過血液、其他體液或細胞對線粒體DNA或核基因進行檢測,可見遺傳性視神經病變導致的OA患者存在相應基因位點的突變,該檢查能在OA的病因診斷中排除或確診遺傳性視神經病變。

視神經萎縮診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

視神經萎縮治療

1.病因治療
一旦視神經萎縮,要使之痊愈幾乎不可能,但是其殘餘的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。
2.藥物治療
常用的包括神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等,血管擴張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、復方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位註射654-2等均已取得一定效果。