神經母細胞瘤

神經母細胞瘤概述

神經母細胞瘤(neuroblastoma)是由未分化的神經母細胞構成的腫瘤,主要發生於小兒,近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。發生於顱內者以額葉和頂葉最常見,發生於交感神經系統的神經脊部位者以腎上腺最常見,但也可發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。
腫瘤邊界清楚,質地硬,常有出血、壞死和囊性變,光鏡下可分為3型。

神經母細胞瘤病因

具體病因不詳,可能與某些遺傳易感因素有關。

神經母細胞瘤臨床表現

1.病程短,初發癥狀不典型,早期診斷困難,非特異性癥狀包括疲乏、食欲減退、發熱關節疼痛等。
2.發生於顱內者以癲癇、中樞神經系統局竈性癥狀和顱高壓癥狀為主要表現,中樞神經系統內轉移竈多見。
3.發生於顱外者取決於腫瘤所在部位及轉移部位:累及胸腔者可有胸背部疼痛和呼吸困難;累及腹腔者表現為腹脹便秘;累及椎管者表現為軀幹與肢体力量減退、運動和感覺障礙

神經母細胞瘤檢查

1.特異性的銀浸染色和神經元相關細胞骨架蛋白的免疫組化和特異性檢測神經突起。
2.磷鎢酸蘇木精(PTAH)染色和神經膠質纖維酸性蛋白(GFAP)免疫組化有助於確定原始腫瘤內有無腫瘤性膠質成分。
3.以神經母細胞起源的腫瘤——嗅神經母細胞瘤的影像學常表現為:
(1)CT檢查:腫塊主要位於鼻腔頂部、上鼻和鼻中隔上部,少數位於中、下鼻道,可侵犯鄰近鼻竇、眼眶或經篩板侵及前顱窩底;平掃鼻腔頂部不均勻的軟組織密度腫塊,形態不規則;冠狀面骨窗顯示篩板、鼻中隔或鄰近眶壁骨質吸收破壞;增強示中等至明顯強化。
(2)MRI檢查:低T1等或高T2信號,瘤內囊變可致信號不均,矢狀位和冠狀位掃描示腫塊向顱內侵犯;增強掃描示腫塊呈中度至明顯強化。

神經母細胞瘤診斷

1.診斷主要依據患者臨床表現和神經影像學檢查,但因此類疾病發病率低、影像特異性差,診斷常較為困難。
2.部分患者的血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高,間位腆代苄胍掃描等有助於診斷。
3.最終確診取決於術後病理。

神經母細胞瘤鑒別診斷

嗅神經母細胞瘤與鼻腔或篩竇癌惡性淋巴瘤橫紋肌肉瘤等惡性腫瘤,鼻腔內翻乳頭狀瘤、嗅溝腦膜瘤等良性腫瘤相鑒別。

神經母細胞瘤治療

以手術加術後放療為主要治療措施,預後差。