特發性血小板減少性紫癜

特發性血小板減少性紫癜概述

特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞正常或增多,以及缺乏任何原因為特征。ITP在育齡期女性發病率高於男性,其他年齡階段男女比例無差別。ITP根據持續時間可分為新診斷、持續性(持續時間在3~12個月)及慢性(持續時間大於或等於12個月)。成人典型病例一般隱匿起病病,病前無明顯的病毒感染或其他疾病史,病程多為慢性過程。兒童ITP一般為自限性,約80%的患兒在6個月內自發緩解。

特發性血小板減少性紫癜病因

目前認為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病,是由於人體產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬系統破壞血小板過多造成血小板減少,其發病原因尚不完全清楚,發病機制也未完全闡明。兒童ITP的發病可能與病毒感染密切相關,其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染後2~21天發病。育齡期女性慢性ITP發病高於男性,妊娠期容易複發,提示雌激素可能參與ITP的發病。

特發性血小板減少性紫癜臨床表現

一般起病隱襲,表現為散在的皮膚出血點及其他較輕的出血癥狀,如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現在任何部位的皮膚或黏膜,但常見於下肢及上肢遠端。ITP患者的出血表現在一定程度上與血小板計數有關,血小板數在20~50×109/L之間輕度外傷即可引起出血,少數為自發性出血,如淤斑、淤點等,血小板數小於20×109/L,有嚴重出血的危險,血小板數小於10×109/L,可能出現顱內出血。查體通常無脾大,少數患者可有輕度脾大,可能由於病毒感染所致。
兒童急性ITP在發病前1~3周可有呼吸道感染史,少數發生在預防接種後。起病急,少數表現為暴發性起病,可有輕度發熱畏寒,突然發生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性,以下肢為多,分佈均勻。黏膜出血多見於鼻腔、齒齦,口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血並不少見,不到1%的患兒發生顱內出血而危及生命。如患者頭痛嘔吐,則要警惕顱內出血的可能。大多數患者可自行緩解,少數遷延不愈轉為慢性。

特發性血小板減少性紫癜檢查

1.血常規
血常規示只有血小板減少而其他各系血細胞均在正常範圍,部分患者由於失血導致缺鐵,可伴有貧血。單純ITP網織紅細胞計數基本正常。
2.外周血塗片
需排除由於EDTA依賴性血小板凝聚而導致的假性血小板減少。出現破碎紅細胞應除外血栓性血小板減少性紫癜溶血尿毒綜合徵。出現的巨血小板或微小血小板需考慮遺傳性血小板減少症
3.骨髓塗片
骨髓增生活躍,巨核細胞一般明顯增多,有時正常,較為突出的改變是巨核細胞的核漿成熟不平衡,胞質中顆粒較少,產血小板巨核細胞明顯減少或缺乏。
4.艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)檢測
對考慮ITP的成人患者均應進行HIV和HCV檢查,HIV及HCV感染引起的血小板減少在臨床上有時很難與原發性ITP患者相鑒別。
5.免疫球蛋白定量
多測定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示變異型免疫缺陷病或選擇性IgA缺陷症。

特發性血小板減少性紫癜診斷

目前ITP的診斷仍是臨床排除性診斷。其診斷要點如下:①至少2次檢查血小板計數減少,血細胞形態無異常;②脾一般不大;③骨髓中巨核細胞數正常或增多,伴有成熟障礙;④需排除其他繼發性血小板減少症。

特發性血小板減少性紫癜鑒別診斷

由藥物引起的血小板減少部分也屬於免疫性,與ITP較難鑒別,應仔細詢問服藥史;先天性血小板減少性紫癜與本病相似,應調查家族史,必要時檢查其他家庭成員加以區別;結締組織病早期的表現可能僅有血小板減少,對血小板減少患者應進行相關實驗室檢查;伴有血栓形成者註意抗心磷脂綜合徵,應詢問流產史及檢測抗磷脂抗體加以鑒別;伴有溶血性貧血者應考慮Evans綜合徵;此外尚需與脾功能亢進、血栓性微血管病、白血病淋巴瘤骨髓增生異常綜合徵等疾病相鑒別。

特發性血小板減少性紫癜治療

ITP的治療應個體化。一般說來血小板計數大於50×109/L,無出血傾向者可予觀察並定期檢查;血小板計數介於(20~50)×109/L之間,則要視患者臨床表現/出血程度及風險而定;血小板小於20×109/L者通常應予治療。出血傾向嚴重的患者應卧床休息,避免外傷,避免服用影響血小板功能的藥物。本病治療的目的是控制出血癥狀,減少血小板的破壞,但不強調將血小板計數提高至正常,以確保患者不因出血發生危險,又不因過度治療而引起嚴重不良反應
1.ITP的初始治療
(1)糖皮質激素
(2)重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。
(3)國外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。
2.ITP的二線治療
(1)可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環孢素A、達那唑、長春生物鹼、驍悉等。
(2)脾切除術。

特發性血小板減少性紫癜預後

兒童ITP屬良性疾病,少數重度血小板減少患者可併發顱內出血而死亡,死亡率不到1%。成人ITP自發緩解者很少,約1/3的患者對激素及脾切除無效,這些患者常常遷延不愈,約5%的患者可死於顱內出血。