眼眶骨瘤

眼眶骨瘤概述

眼眶骨瘤多發於鼻竇軟骨和膜狀骨交界的骨縫處,腫瘤生長侵入眼眶。青少年時期骨瘤生長較快,就診的患者多為中年,眶區大多數骨瘤來源於鼻竇而不引起同眼眶有關的癥狀及體徵。額竇骨瘤最可能產生眼眶癥狀,但篩竇和上頜竇也可影響眼眶,蝶竇骨瘤很少產生眼眶表現。

眼眶骨瘤病因

病因不明,關於骨瘤的病因有3種理論,即:發育性,外像性和炎症性。

眼眶骨瘤臨床表現

癥狀和體徵取決於病變起源的部位,起源於鼻竇早期可無任何癥狀,使這些患者得不到診斷,當腫瘤侵犯眼眶則引起相應臨床表現,可致眼眶鈍痛,眶骨不對稱,眼球移位和突出,額、篩竇的骨瘤使眼球突出並向顳下移位,眶鼻上方可捫及腫塊,壓迫視神經可有視力損害,篩骨骨瘤可使眼球向外移位,上頜竇骨瘤可致眼球向上移位,蝶竇骨瘤由於病變位置深,早期很少引起眼球突出,但可通過累及視神經管而致視力喪失,視神經萎縮

眼眶骨瘤檢查

1.病理學檢查
骨瘤橫切顯示一種光滑的,有時呈多葉狀的外形,顯微鏡下骨瘤能分為3種類型(可互相重疊):象牙(色)的,成熟的和纖維狀的,象牙樣骨瘤主要由具有少量纖維結締組織和不規則骨小梁組成;成熟的骨瘤有較薄的小梁和較多小梁內纖維狀組織,纖維狀骨瘤有纖維組織和成骨細胞的活動,它同骨化纖維瘤十分相似,但其並不顯示後者之局部進行性發展特征。
2.X線檢查
骨瘤好發於顱骨,面骨和下頜骨,以鼻竇最多見,少數發生於眶骨,眼眶骨瘤可發生於眶的內側壁和外側壁,偶見於眶尖部,篩竇骨瘤可向眼眶內突入,與眶內壁骨瘤不易區別,額竇骨瘤也可向眶內突入,似眶內上壁骨瘤,緻密型骨瘤表現為密度很高的半圓形或類圓形緻密影,內無骨小梁結構,邊緣光滑銳利,松質型骨瘤密度似板障,可見骨小梁結構,或呈毛玻璃樣改變,其內見斑點狀緻密影,混合型骨瘤周圍為骨皮質密度,中心呈松質骨結構,這種密度的差別在較小的骨瘤中難以區分。
3.CT掃描
眶骨骨瘤多因其他原因作CT掃描時發現,薄層掃描表現為眶骨內類網形高密度腫塊,密度均高於同層面眶骨,緻密型骨瘤很難分辨骨皮質與骨小梁,松質型骨瘤單獨發生者很少,周圍環繞骨皮質,內為骨小梁結構,骨瘤一般位於骨內,較大的骨瘤可突出骨輪廓之外,向眶內突入眼球可受壓移位突出,局部軟組織隆起。
4.MRI
MRI對骨結構的顯示常受到限制,對骨瘤的顯示不及CT清晰,骨瘤在T1和T2加權像上均呈低信號竈,信號均勻或不均,位於眶骨內或向外突出與眶骨信號相連,在矢狀位和冠狀位上骨瘤對眼外肌的壓迫和眼球的推移顯示較CT清晰。

眼眶骨瘤診斷

在癥狀體徵的基礎上懷疑眼眶骨瘤時,應採用輔助檢查明確診斷,最重要的檢查是X線眼眶平片和CT掃描,應用這些技術時,可顯示出來源於骨質的圓形或分葉狀腫塊,其密度與骨質相似,而纖維類型密度較低,並可與骨纖維異常增生症或骨化纖維瘤極為相似;來源於額竇的骨瘤多有廣闊基底無蒂的輪廓;而來源於篩竇和上頜竇者多有一較細的基底和1個帶蒂的或蘑菇狀輪廓,此外,在診斷中應排除Gardner綜合徵的可能性,這種評估應包括家族史和進行適當的胃腸道檢查,以排除息肉病和癌。

眼眶骨瘤鑒別診斷

需要和骨瘤鑒別的主要是骨纖維異常增生症和蝶骨嵴腦膜瘤,但由於骨瘤形狀較特殊,一般不易混淆。

眼眶骨瘤治療

鼻旁竇(額、篩、上頜竇)的細小無癥狀性骨瘤一般不需立即處理,可定期臨床檢查及CT檢查。較大的進行性有癥狀的骨瘤特別是來源於蝶竇者需要早期手術處理。較大的有癥狀的來源於額竇、篩竇或上頜竇的骨瘤應通過前眶手術切除。手術均要與耳鼻喉科醫生一起進行處理。有癥狀的蝶竇骨瘤應與神經外科醫生一起切除。

眼眶骨瘤預後

除蝶竇骨瘤患者,特別是視神經長時間受壓而致嚴重視力喪失、視神經萎縮者外,一般患眼視力預後良好。因骨瘤是沒有轉移的良性腫瘤,患者生命預後好。但若骨瘤與Gandner綜合徵及與此綜合徵有關的結腸息肉相聯繫時,可發生直腸癌,其預後差。