幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎概述

幼年型慢性關節炎(JCA)是發生於16歲以下常見的特發性關節炎,通常累及膝、踝、腕等關節,引起或伴發的葡萄膜炎是少年兒童常見而又重要的致盲性眼病。患者眼部可出現眼紅、眼痛、畏光流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝,前房可出現纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴重反應。

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎病因

幼年型慢性關節炎的病因尚不完全清楚。可能與自身免疫性疾病病毒感染、特定免疫缺陷及遺傳因素等有關。

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎臨床表現

1.全身和關節表現
(1)系統型  系統型幼年型慢性關節炎可發生於16歲以下任何年齡,男、女發病比例相似,典型地表現為晚間發熱(39~40℃),但早晨體溫正常,出現皮膚斑疹、淋巴結病、肝大等表現。關節炎往往呈對稱性,患者可表現破壞性關節炎,手、腕、足、踝、肘、膝、髖、肩、頸椎、頜骨等關節均可受累,少數患者呈抗核抗體陽性。
(2)多關節型  多關節型幼年型慢性關節炎多見於女性,通常隱匿發病。可出現低度發熱,中度肝、脾腫大和淋巴結病、皮下結節、食欲低下、貧血、生長遲緩等表現。受累的多為膝、踝、腕等大關節。受累關節多表現為腫脹,運動時疼痛,但很少發紅。
(3)少關節型  少關節型幼年型慢性關節炎多見於女性。患者全身表現如發熱,可有皮疹,膝關節較易受累。關節炎一般表現為關節腫脹、活動時疼痛、壓痛等,病程長者可出現關節變形,嚴重者可致殘。
2.葡萄膜炎  
(1)前葡萄膜炎  患者眼部出現眼紅、眼痛、畏光、流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝,前房可出現纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴重反應。
(2)後葡萄膜炎  雖然前葡萄膜炎是幼年型慢性關節炎的一個常見眼部病變,但視網膜血管炎也並非罕見。

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎檢查

此病無特異性實驗室檢查,但實驗室檢查可發現一些異常,特別是抗核抗體陽性對診斷具有一定幫助。
1.活體超聲生物顯微鏡檢查
活體超聲顯微鏡檢查可發現多種改變,如虹膜後和睫狀體周圍有大量的滲出物、睫狀體脫離、脈絡膜脫離、睫狀體萎縮、房角狹窄或關閉、瞳孔膜閉、睫狀體平坦部滲出等。
2.超聲波檢查
對於確定玻璃體病變、視網膜脫離有較大幫助。對於出現白內障的患者可進行此項檢查,以評價眼後段的病變。
3.熒光素眼底血管造影檢查
對於無明顯晶狀體混濁的患者可進行熒光素眼底血管造影檢查,以評價視網膜、視網膜血管是否受累。 

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎診斷

主要根據是發生於16歲以下人群的關節炎,葡萄膜炎三聯症(虹膜睫狀體炎、帶狀角膜變性、併發性白內障)和實驗室檢查發現抗核抗體陽性等方面進行診斷。

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎治療

1.關節炎的治療  
治療通常需持續至所有關節炎臨床活動性消失後1~2年。
2.葡萄膜炎的治療
(1)急性前葡萄膜炎的治療  此病伴發的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮質激素滴眼劑、睫狀肌麻痹劑和非甾體抗炎藥滴眼劑點眼治療。
(2)慢性前葡萄膜炎的治療  對於此病伴發的慢性前葡萄膜炎,可依據以下治療方案:
第一步方案  即局部用藥治療方案。適用於初始發病的患者,開始可給予糖皮質激素滴眼劑點眼,非甾體消炎藥滴眼劑點眼。如不能有效控制炎症,則應使用第二步治療方案。
第二步治療方案  即在原來眼局部治療和非甾體消炎藥應用的基礎上,聯合潑尼松口服治療早晨頓服。如果還未能得到有效控制,則應改為第3步治療方案。
第三步治療方案  即在用第一步治療方案基礎上聯合其他免疫抑製藥,常用的有環磷酰胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤苯丁酸氮芥、環孢素等。此方案主要用於那些經過局部和全身糖皮質激素治療無效的頑固性葡萄膜炎,特別適用於雙側性具有致盲危險的葡萄膜炎。
(3)後葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治療  後葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑製藥治療,一般需使用糖皮質激素聯合其他免疫抑製藥,或需聯合數種免疫抑製藥治療,局部用藥則應視眼前段有無炎症而定。

幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎預後

幼年型慢性關節炎的關節炎症活動時間平均約11.2年,多數患者預後較好。幼年型慢性關節炎伴有葡萄膜炎的持續時間為1~21年,平均為5年。
葡萄膜炎的預後與炎症的嚴重程度以及併發症有密切的關係,早期及時正確的治療有利於炎症的控制和減少併發症的發生,改善患者的預後。