外陰惡性顆粒細胞瘤

外陰惡性顆粒細胞瘤概述

外陰惡性顆粒細胞瘤根據其組織來源,有學者認為應該稱之為惡性顆粒細胞施萬細胞瘤,但習慣仍稱之為惡性顆粒細胞瘤。通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節,大小從1.5~12釐米不等,質硬。

外陰惡性顆粒細胞瘤病因

以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持來源於施萬細胞。

外陰惡性顆粒細胞瘤臨床表現

惡性顆粒細胞瘤臨床一般無特殊癥狀,大多是偶爾發現,陰唇處多見,偶見於陰蒂。多單發,多發性結節少見。通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節,大小從1.5~12cm不等,質硬。

外陰惡性顆粒細胞瘤檢查

1.腫瘤標誌物檢查。
2.p53抑癌基因檢測。
3.組織病理學檢查
(1)大體表現  腫瘤錶面皮膚完整。腫塊邊界不清,因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切麵腫瘤呈灰黃色。
(2)鏡下表現  瘤細胞大小不等,呈巢狀或索狀,胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富,充滿大小相似、分佈不均勻的嗜酸性顆粒,PAS陽性。胞核大小不等及深染,核分裂象>2/10HPF,可見凝固性壞死,見到轉移則診斷更為明確。
(3)免疫組化  瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性,CD68和CD57(Leu-7)可為陽性,但特異性均不強。
由於惡性顆粒細胞瘤核的異型性和細胞多形性可不明顯,而臨床良性的顆粒細胞瘤可表現為核多形性和核分裂象增多,同時良性顆粒細胞瘤可為多中心病竈,所以良、惡性較難鑒別,尤其應特別註意惡性顆粒細胞瘤中組織學表現為良性,而生物學行為是惡性的一面,要在轉移前做出診斷往往較困難。所以在診斷時應多取材,多切片,仔細查找核異型區,特別註意血管侵犯。

外陰惡性顆粒細胞瘤診斷

有學者提出惡性顆粒細胞瘤的診斷標準需結合組織形態學和免疫組化染色,認為需具有:核分裂象增多;腫塊壞死;空泡狀核伴大的核仁;顯著的梭形;Ki-67>10%和p53陽性。異型的核分裂象最能預示侵襲性的臨床行為,而核的異型和局部浸潤並不能作為診斷惡性的標準。

外陰惡性顆粒細胞瘤鑒別診斷

應與下列疾病鑒別:
1.外陰平滑肌瘤
該瘤體質硬,界限清楚,病理檢查可確診。
2.外陰纖維瘤
此瘤有包膜,界限清楚,常帶蒂。鏡下見大量纖維細胞。
3.外陰惡性腫瘤
外陰平滑肌肉瘤外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長較快,常伴有疼痛感,病理檢查可確診。

外陰惡性顆粒細胞瘤治療

1.手術
廣泛局部切除和區域淋巴結切除。
2.放療
以往認為該瘤對放療不敏感,但Ramos等(2000)提出對局部腫塊,不能完全切除或切緣陽性的患者,可在術後選擇≥60Gy劑量的放療。

外陰惡性顆粒細胞瘤預後

本瘤預後差,生長快,局部複發率高,複發在術後2~6年(中位複發時間3年)。本瘤易遠處轉移,可經淋巴管轉移至區域淋巴結或通過血行途徑轉移至肺、肝和骨等。