面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵概述

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵是1928年Melkersson和1930年Rosenthal報道了此綜合徵,故又稱Melkersson-Rosenthal綜合徵。本病好發於青年人。

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵病因

本病病因不明,有時與巨結腸,耳硬化症顱咽管瘤伴發,提示與神經營養有關,有家族性。

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵臨床表現

開始為顏面皮膚、口腔黏膜腫脹水腫先發生於上唇,繼之為下唇,然後為其他部位,呈複發性柔軟、非凹陷性水腫。顏面麻痹呈單側性、暫時性或永久性。舌腫脹呈深淺不一、縱橫交錯的溝紋狀。其他如手足背、腰部亦可發生腫脹,咽和呼吸道亦可受累。

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵檢查

組織病理結果示:結核樣肉芽腫淋巴水腫和圍管性浸潤。

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵診斷

根據臨床表現進行診斷。

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵鑒別診斷

應與其他唇腫疾病鑒別,如Ascher綜合徵,表現為唇腫和眼瞼水腫,有遺傳性;與血管性水腫、外傷,各種感染所致的急性水腫鑒別。此外,還應與淋巴血管瘤、神經纖維瘤等鑒別。

面癱-唇腫-裂紋舌綜合徵治療

治療牙源性感染,損害區內皮質激素註射,並與整形外科結合進行聯合治療,會有較好療效。反覆發作的面癱,可行面神經減壓術。