嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症概述

暫性低丙球蛋白血症也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血症。屬於原發性體液免疫缺陷病。本病大部分患兒不需應用γ-球蛋白製劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g/L,並證明有抗體形成,則不需要進行特殊治療。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症病因

在出生後3個月時,血中由母體獲得的90%的γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體,水平迅速上升,至l歲時可達正常人的75%水平。生後第3周開始合成IgA,至2歲末可達正常人水平的75%。生後2個月末開始合成IgG,至1歲末可達正常人水平。在某些情況下,嬰兒的γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明,無明顯遺傳傾向。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症臨床表現

發病率相似。患兒要遲至生後9~15個月才開始產生IgG,於2~4歲時達正常水平,在生後18~30個月,這一缺陷可得到恢復,故稱為暫時性低γ-球蛋白血症。
在血清IgG較低期間,臨床上可發生類似於先天性性聯無γ-球蛋白血症的癥狀,生後9~15個月內,頻發革蘭陽性菌引起的皮膚呼吸道和腦膜等感染。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症檢查

學檢查
外周血中B細胞數正常,血清γ-球蛋白含量低於正常。
2.組織病理檢查
淋巴結很小或無生髮中心,漿細胞也很少。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症診斷

、臨床表現及實驗室檢查即可作出診斷。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症治療

分患者不需用γ-球蛋白製劑,如嬰兒生長正常,血清IgG大於2.0g/L,並證明有抗體形成,則不需要進行特殊治療。應每隔3~4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低,則有必要補充γ-球蛋白。

嬰兒期短暫性低丙球蛋白血症預防

和營養以提高患兒的抵抗力和免疫力,預防感染。