原發性甲狀腺惡性淋巴瘤

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤概述

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤(PTML)是指原發於狀腺的淋巴瘤,為少見的甲狀腺惡性腫瘤。常發生於中老年人,女性多於男性,男女比例為1:2.7。可能與病毒感染免疫缺陷等因素有關。

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤病因

PTML的病因至今尚未完全明確,可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關。究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細胞浸潤導致了慢性淋巴細胞甲狀腺炎的發生,還是由於甲狀腺炎中的淋巴細胞長期慢性刺激,誘導了PTML的發生有待進一步研究。

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤臨床表現

病人常表現為甲狀腺短期迅速增大,並可出現氣管、喉部受壓癥狀,有發熱、夜汗、體重明顯減輕等癥狀。多數病人就診時可觸及甲狀腺腫塊,腫塊大小不等、質地硬實,常固定,活動度差。40%可出現頸部淋巴結腫大。30%的病人伴有言語不清。20%病人出現聲嘶,10%出現呼吸困難,7%伴有甲狀腺功能低下表現。遠處轉移多見於縱隔,可有骨、脾臟侵犯。

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤檢查

1.血液檢查
血常規提示有貧血及粒細胞減少等。
2.甲狀腺功能檢查
提示TGAb、TPOAb明顯升高。
3.骨髓穿刺
排除血液病。
4.細針穿刺抽吸細胞學檢查(FNAC)
可同時進行免疫學指標檢測和DNA流式細胞學檢查,進一步明確診斷。如免疫組織化學染色顯示CD20陽性,提示B細胞來源淋巴瘤。有時可見免疫球蛋白升高特別是λ、κ輕鏈過度表達,免疫球蛋白基因重排檢測提示克隆聚集性。FNAC可滿足臨床診斷要求。若懷疑難以鑒別的HT,則必須輔以上述免疫指標檢測,必要時進行手術活檢。
5.X線胸片
可顯示縱隔增寬氣管受壓等,並有助於瞭解有無胸腔轉移。
6.CT掃描
胸部及腹部CT,有助於瞭解有無縱隔、腹腔內外的淋巴組織病變。
7.B超檢查
排除肝、脾臟器侵犯。
8.淋巴管造影
若出現淋巴水腫,則需行核素淋巴管造影。

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤診斷

臨床診斷PTML有一定困難。術前診斷率低於50%。近年隨著影像技術及診斷技術的進步,術前診斷率有較大的提高。
1.如出現下列情況應該高度懷疑本病:①甲狀腺腫塊短期迅速增大,伴頸部淋巴結腫大。②出現聲嘶、呼吸困難。③伴有發熱、體重減輕。④胸部X線片提示縱隔增寬,氣管受壓。⑤既往有HT病史。⑥甲狀腺功能檢查提示TGAb、TPOAb明顯升高。
2.血常規、骨髓穿刺、全身骨掃描等可排除其他血液疾病;細針穿刺抽吸細胞學檢查(FNAC)、活組織病理檢查可明確診斷,必須做免疫組化檢查;X線檢查、CT掃描、B超等,有助於發現轉移病竈。

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤鑒別診斷

治療前必須排除甲狀腺良性結節,如腺瘤結節性甲狀腺腫甲狀腺癌以及甲狀腺炎,必要時採取FNAC及相關的免疫組化指標檢測。

原發性甲狀腺惡性淋巴瘤治療

對PTML的治療比較統一的認識有以下方面:
1.若ⅠΕ、ⅡΕ期
原則上採取外科手術切除。術後輔以放療或化療
2.若ⅢΕ、ⅣΕ期
原則上採取放療聯合化療方案。當甲狀腺腫塊明顯增大,有壓迫癥狀時,可採用手術姑息切除。
3.當FNAC無法證實診斷而必須開放活檢時
可進行手術切除術後根據分期輔以放療或聯合放療、化療。
4.放療劑量
一般為30~50Gy放射部位主要採取區域淋巴結區和縱隔區。
5.化療方案
一般選用CHOP(環磷酰胺多柔比星長春新鹼和強的松)加上博來霉素、或甲氨蝶呤,或多柔比星(阿霉素)方案,平均周期為6個療程。