食管重覆畸形

食管重覆畸形概述

食管重覆畸形是指附著於食管壁的一側呈球形或管狀空腔結構,具有與食管相同的組織形態的先天性畸形。本病是胚胎在發育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發生紊亂所致。如遺留單一的空泡,則形成圓形囊腫樣重覆畸形,若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長,即形成管腔狀重覆畸形。

食管重覆畸形病因

在胚胎發育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發生紊亂,未能與正常消化道融合、貫通,而最後在胸部形成單囊或多囊,且與食管密切相連,即成為食管重覆畸形。

食管重覆畸形臨床表現

主要取決於畸形的大小、有無內出血和感染,以及對相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度等而表現不同的癥狀。發病可急可緩,一般常以下列癥狀就診:
1.癥狀
(1)呼吸道梗阻  氣管受壓狹窄可出現呼吸急促、喘憋、發紺等。如肺部有感染,則缺氧更明顯,嚴重者可突發窒息。縱隔受壓時,可發生移位,心臟受壓時,心肺功能障礙可同時出現。
(2)咯血便血  異常結構和空腔結構常與肺有粘連,酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺,便引起肺組織破壞、血管滲血而表現為咯血。便血的來源有2個:①小兒不會吐,由氣管咯出的血液經咽部咽下入胃腸道。②管腔型食管的內出血可直接由胃腸道排出。
(3)吞咽困難嘔吐  隨著囊腫對食管的壓迫加重,可使患兒發生進行性吞咽困難,甚至嘔吐。
2.體徵
患側胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,叩診呈濁音,聽診可有呼吸音減低。肺部感染時,可聞及濕啰音

食管重覆畸形檢查

1.實驗室檢查
取囊液進行檢查,正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH偏酸。當有陳舊性內出血時,呈暗紫色或褐色。
2.輔助檢查
(1)X線檢查
1)胸部平片  大的食管重覆畸形可顯示為後縱隔內密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影,使縱隔影增寬或突入胸腔,甚至占據胸腔大部。氣管向對側或前方移位,管腔有時變窄。
2)食管鋇劑造影  可見弧形壓跡和前移。少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。
(2)B超和CT檢查  對鑒別腫物性質(囊性或實性)有重要參考價值。
(3)纖維食管鏡檢查  可見到凸入食管腔內的腫物,一般不作活檢,以免造成組織粘連影響手術治療。

食管重覆畸形診斷

有時頸部可見隆起腫物,胸部一般體檢無明顯體徵。主要通過X線檢查確診。

食管重覆畸形鑒別診斷

本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫、神經源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑒別。

食管重覆畸形併發症

貧血和呼吸道感染是食管重覆畸形的常見併發症。

食管重覆畸形治療

食管重覆畸形需要早期手術,多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連,勉強剝離可造成損傷者,可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合併脊椎內神經管原腸囊腫者,應同時切除。但術前、術中應註意下述幾種情況:
1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者,應先行囊腫穿刺抽液減壓,待一般情況改善後再手術。
2.術中發現囊腫與腹腔相通時,應先探明情況(用橡皮導尿管),如為盲端,爭取一併切除。如與腸管相通(可註入亞藍溶液證實),切除有困難者,亦可先切除胸部囊腫,延期切除腹腔重覆段。
3.術中要警惕多發囊腫的存在。因囊腫互相擠壓,往往外邊囊腫切除後,原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處於癟縮狀態,不易察覺,以致造成術後又有囊腫出現。必要時,可在術中對可疑腫物穿刺造影,術中攝片,以免漏診。
4.術中註意囊液性質,以鑒別內向性脊膜膨出症。
5.預防胸段乳糜管的損傷。術終清理創面後如發現有無色透明滲液時,應仔細尋找乳糜管,予以縫扎,以防止術後發生乳糜胸