顱內腫瘤伴發精神障礙

顱內腫瘤伴發精神障礙概述

顱內腫瘤併發精神障礙(mental disorders associated with intracranial tumor)是指顱內腫瘤侵犯腦實質壓迫鄰近的腦組織或腦血管,造成腦實質破壞或顱內壓增高伴發的認知、情感、行為和意志等不同程度的精神活動失調。在臨床上部分顱內腫瘤的患者因精神障礙而被誤診為精神病,因此應註意神經系統查體和影像學檢查,提高警惕以減少誤診。

顱內腫瘤伴發精神障礙病因

1.病變壓迫、損傷
大腦皮質是語言、文字、感覺、運動、情緒等活動的高級中樞。腦腫瘤、瘤周水腫、瘤內壞死囊變及出血等因素導致顱內壓增高,使相應腦功能區受壓而產生一系列生化、循環和電生理變化,進而出現精神障礙。臨床上尤以負責情感的相關部位如額中回後部、顳葉、胼胝體等部位損傷常見,大腦半球的腫瘤以顳葉和額葉部位發生率較高。
2.電解質紊亂
多為鞍區腫瘤術後所致的電解質紊亂,如低鈉血症高鈉血症低血糖高血糖等。低鈉血症早期表現為神志淡漠,幻覺等,繼而嗜睡,淺昏迷等;高鈉血症常表現為躁動不安、譫妄、神經興奮性增高等;高血糖可造成腦局部酸中毒,加重術後局部腦組織缺血,引起精神障礙。
3.心理因素
患者對手術的恐懼、擔憂是一種嚴重的心理應激,尤其是顱內腫瘤的患者,更擔心手術的效果、開顱的風險、術後肢体功能的恢復以及生活自理能力等。術前的焦慮、抑鬱等情緒如不能很好地疏導,手術後出現併發症或病情出現反覆時,可能加重精神障礙的發生。表現為易激惹或緘默。
4.麻醉藥物
全身麻醉藥物,特別是手術時間長、顱後凹及深部腫瘤手術後易出現。環丙烷等最容易引起譫妄,氯胺酮易引起情緒反應。而麻醉本身會引起中樞血清素短缺及海馬糖皮質激素受體減少等,這些改變可引起患者認知功能受損。

顱內腫瘤伴發精神障礙臨床表現

1.精神癥狀的表現
(1)顱腦腫瘤引起的精神障礙主要表現為人格改變和記憶力減退,表現為淡漠、反應遲鈍、思維遲緩、對外界事物漠不關心、活動減少、記憶力減退、定向力障礙等,最常見於額葉腫瘤,其次為顳葉腫瘤。少數有強迫症精神分裂症或精神運動性發作,晚期有昏睡昏迷意識障礙
(2)各種類型的腫瘤體積較大時均可引起嚴重的顱內壓增高,從而出現精神運動遲緩、嗜睡、木僵和昏迷等精神障礙。
(3)神經上皮性腫瘤(如各種類型的腦膠質瘤)最常見的精神障礙為精神運動遲緩,特征性的表現為常規動作的獃板重覆、情緒不穩、內省障礙和健忘、精神活動範圍縮窄、社會活動的淡漠、主動和自發行為的減少、反應遲鈍,可出現失眠或早醒等抑鬱症狀,明顯的思維混亂和痴獃出現常較遲,最終可發展為木僵和昏迷;通常由於大範圍的額葉、顳葉及胼胝體的白質聯繫紊亂所致。
(4)額葉腫瘤的精神癥狀常表現為抑制行為的喪失和欣快感的產生,如思維、情感、智能、意識、人格和記憶力的改變,常有欣快感、對病情不關心、淡漠、孤僻、定向力差、記憶力減退、不拘外表、不愛清潔、行為減少等。
(5)當腫瘤向雙側額葉侵犯時,精神癥狀更加明顯,患者多表現為反應遲鈍、生活懶散、近期記憶力減退或消失,嚴重者喪失自知力和判斷力,亦可表現為暴躁、易激動或欣快,很少出現幻覺和妄想。
(6)顳葉腫瘤可產生急躁、好笑及攻擊性等精神癥狀,可同時伴有癲癇發作;亦可有幻想和行為幼稚。
(7)小腦部位腫瘤常出現緘默症。
2.顱腦腫瘤的一般表現
(1)頭痛  多為發作性、進行性加重的頭痛,清晨或睡眠為重,常因用力、噴嚏、咳嗽、低頭或大便而加重,坐位、站立姿勢或嘔吐後可暫時緩解或消失。
(2)嘔吐  常出現於劇烈頭痛時,易在早上發生。
(3)視力障礙  主要為視乳頭水腫和視力減退、復視
(4)頭昏、頭暈  頭昏是體位失去平衡的感覺,頭暈是天旋地轉的感覺,以顱後窩腫瘤最常見。
(5)癲癇發作  約30%的腦腫瘤可出現癲癇,顱內壓增高引起的癲癇常為大發作,局竈性癲癇發作常具有定位意義。
(6)頭顱增大  幼兒的前囟膨隆、頭尾增大和顱縫分離,叩診為破罐音(Macewen徵)
(7)生命體徵改變  如血壓上升、脈搏減慢及呼吸不規律(Chyne-Stroke呼吸)。
3.定位體徵
(1)額葉腫瘤  除上述精神癥狀外,中央前回受累時出現對側肢体不同程度的偏癱、中樞性面癱及錐體束徵;Broca區受累出現運動性失語;額中回後部受累出現書寫不能和雙眼向對側同向註視不能,對側有強握及摸索反射;接近中央前回的腫瘤可產生局限性癲癇;額葉-橋腦束受累可出現額葉性共濟失調,表現為直立和行走障礙;額葉底面壓迫嗅神經可致單側或雙側嗅覺障礙,壓迫視神經可造成同側視神經萎縮、對側視乳頭水腫(Foster-Kennedy綜合徵);旁中央小葉損害可發生雙下肢痙攣性癱瘓、大小便障礙。
(2)頂葉腫瘤  可出現對側深淺感覺和皮質感覺障礙,或局限性感覺性癲癇;左側角回和緣上回受累可出現失讀、失算、失用、左右不分、手指失認(Gerstmann綜合徵);頂葉深部腫瘤累及視放射可出現對側(同向)下1/4象限盲。
(3)顳葉腫瘤  顳後部腫瘤可引起兩眼對側同向偏盲或上1/4象限盲、中心視野受累、幻視;顳葉內側腫瘤可產生顳葉癲癇,常有精神癥狀,如急躁、好笑及攻擊性;島葉受累可產生胸部、上腹部和內臟疼痛,可為癲癇先兆,也可伴流涎、出汗和呼吸困難、心跳改變等自主神經癥狀;左側顳上回後部受累可產生感覺性失語。
(4)枕葉腫瘤  對側同向性偏盲但中心視野保留(黃斑迴避),可有閃光、顏色等幻視。
(5)半卵圓中心、基底節、丘腦和胼胝體腫瘤  半卵圓中心前部受累引起對側肢体痙攣性癱瘓;內囊受累出現偏癱;錐體外系受累出現對側肢体肌肉強直和運動徐緩、震顫或各種形式的運動過度;胼胝體腫瘤可表現為淡漠、嗜睡、記憶力減退和左手失用症(右利者);丘腦腫瘤表現為對側感覺障礙、持續性劇痛(丘腦性疼痛)。
(6)蝶鞍部腫瘤  主要表現為內分泌紊亂和視神經、視交叉受壓的癥狀,分泌性垂體瘤表現為相應激素分泌過多引起的臨床綜合徵(閉經-溢乳-不育、巨人症肢端肥大症、庫欣病);非分泌性垂體腺瘤或其他蝶鞍部腫瘤引起垂體功能低下,以性功能障礙發育遲緩最為突出;腫瘤較大者可有視力減退,原發性視神經萎縮和不同類型的視野缺損,尤以雙顳側偏盲最多見。
(7)第三腦室腫瘤  前部者可有視神經、視交叉受壓所致的視力、視野和眼底改變,下丘腦機能不全的尿崩症、肥胖、性功能減退和嗜睡;後部者因四疊體受壓而出現Parinaud綜合徵,即雙眼上視障礙、瞳孔對光反射遲鈍或消失、兩耳聽力下降;小腦受累可出現共濟失調。
(8)第四腦室腫瘤  變換體位時因腫瘤在第四腦室內漂移而阻塞第四腦室出口引起劇烈頭痛、眩暈和嘔吐(Bruns徵)。
(9)小腦腫瘤  可產生強迫頭位、眼球震顫、患側肢体共濟失調(蚓部者以軀幹為主,尤以下肢明顯)和肌張力減低等;晚期出現小腦性抽搐(即強直發作),表現為陣發性頭後仰、四肢僵直呈角弓反張狀。
(10)小腦橋小腦角腫瘤  常有聽力障礙和前庭功能障礙;早期出現耳鳴、眩暈,逐漸出現聽力進行性下降、面部感覺障礙、周圍性面癱、小腦性損害,晚期出現聲音嘶啞、吞咽困難、對側錐體束徵和肢体感覺障礙。
(11)腦乾腫瘤  一側腦乾髓內腫瘤引起交叉性麻痹,即同側腦神經麻痹及對側肢体感覺和運動傳導束損害;中腦腫瘤引起兩眼運動障礙、發作性意識障礙等;腦橋腫瘤引起單側或雙側展神經麻痹、周圍性面癱、面部感覺障礙和對側或雙側長束徵;延髓腫瘤出現聲音嘶啞、飲水嗆咳、咽反射消失和雙側長束徵;腦橋和中腦腫瘤還可引起不自主發笑、排尿困難和易出汗等。

顱內腫瘤伴發精神障礙檢查

1.特殊檢查
鞍部腫瘤查視力、視野、眼底,CPA腫瘤查聽力和前庭功能,垂體瘤查內分泌。
2.腰椎穿刺
對有明顯顱內壓增高者禁止腰穿,尤其是後顱窩腫瘤。對少數癥狀不典型、與顱內炎症或出血不易鑒別者腰穿也應慎重。位於腦室內或突入蛛網膜下腔的腫瘤穿刺液可有蛋白高及瘤細胞
3.腦電圖
大腦半球腫瘤多表現為局限性慢波、局限性低電壓或平坦波、懶慢波位相倒置。廣泛的慢波可能由位於深部或中線部位的腫瘤,或代謝性病因所致。腦電圖可用於術中監測以保護功能區和神經、術中皮層癲癇竈的處理。
4.神經影像學檢查
(1)顱骨平片  可見顱內壓增高徵、腫瘤鈣化、骨破壞或骨增生、內聽道擴大、蝶鞍擴大或局限性鞍底破壞等。
(2)腦血管造影  可術前評估腫瘤與重要血管的關係、判定髓外腫瘤(如腦膜瘤)對靜脈竇的壓迫程度和靜脈竇的開放情況、對血管性病變或血供豐富的腫瘤可顯示和/或栓塞供血動脈、合併出血者除外血管畸形動脈瘤
(3)CT  直接徵象包括腫瘤密度、位置、大小、形狀、數目及邊緣,有無壞死、囊變、出血、鈣化及強化;間接徵象包括腫瘤周圍水腫、占位表現(腦室、腦池、腦溝的狹窄、變形和移位)、骨質改變(腦膜瘤的骨質增生和破壞,垂體瘤的蝶鞍擴大和破壞,前庭神經施萬細胞瘤的內聽道擴大)和軟組織腫塊等。
(4)磁共振成像  一般需先平掃再增強掃描,可觀察腫瘤的部位、腫瘤的信號、腫瘤的形態、腫瘤的邊緣、腫瘤的結構、腫瘤的數目、腫瘤的增強、腫瘤周圍水腫、占位效應、繼發改變等信息。
(5)正電子發射體層掃描(PET)  可用於診斷腦腫瘤,並區分良性(低代謝)或惡性(高代謝)腫瘤、殘餘腫瘤(高代謝)或瘢痕(低代謝),判斷腫瘤邊界。
(6)單光子發射體層掃描(SPECT)  判斷腫瘤的生長是否活躍、腫瘤的惡性程度,區分腫瘤為腦膜瘤、施萬細胞瘤抑或腦實質腫瘤,區分腫瘤複發與放射性壞死。
5.誘發電位
用於腫瘤診斷(前庭神經施萬細胞瘤的腦乾誘發電位表現為Ⅰ~Ⅲ和Ⅰ~Ⅴ波的波間潛伏期延長)及術中神經功能監測。
6.實驗室檢查
血和腦脊液中甲胎蛋白(AFP)和β-絨毛膜促性腺激素(β-HCG)見於生殖細胞瘤。

顱內腫瘤伴發精神障礙診斷

根據顱腦腫瘤相關的精神障礙的典型表現,以及顱腦腫瘤的一般癥狀和定位癥狀及體徵,各種輔助檢查的陽性發現,特別是神經影像學檢查發現顱內相應病竈,診斷多不困難,重點需與其他顱內相關疾病進行鑒別。

顱內腫瘤伴發精神障礙鑒別診斷

1.顱內炎症
慢性腦膜炎可引起廣泛顱底粘連導致明顯的顱內壓增高和腦神經麻痹。蛛網膜炎可呈急性或亞急性發病,慢性者可形成局限性囊腫。化膿性腦炎慢性中耳炎病史)急性期類似低級別星形細胞瘤表現,但有片狀或腦回樣強化,病變不限於白質;膿腫形成期類似高級別星形細胞瘤表現,但壁薄、均勻、有張力感、無壁結節、一般較規則;二者可通過131I或201TcHMPAO標記的白細胞進行SPECT(陽性者為膿腫,但肺轉移瘤常合併細菌感染者可為陽性,陰性者為腫瘤)、磁共振波譜分析(膿腫為無膽鹼、乳酸和脂質的炎症波譜)、MRI擴散加權像(囊腫或腫瘤為低信號、高擴散繫數,膿液為高信號、低擴散繫數)進行鑒別;此外,腦膿腫90%血沉加快、77%C反應蛋白增高。
2.慢性硬膜下血腫
可有顱高壓、精神和意識障礙,但局限性體徵常不明顯,影像檢查可明確。
3.腦囊蟲
結合病史、便絛蟲或皮下結節、癲癇、精神癥狀和顱內壓增高,以及血、腦脊液囊蟲補體結合試驗,CT和MRI進行鑒別。
4.癲癇
原發性癲癇多在20歲以前發病,無局限性體徵;成人的局限性癲癇伴有進行性加重的局限體徵和顱內壓增高應考慮腦腫瘤。
5.腦血管病
少數顱內腫瘤的瘤內出血或壞死需與腦血管病相鑒別,但腦血管意外多有高血壓病、動脈硬化史,多突發起病,視乳頭水腫少見,梗死者多有基底直達皮層的與血管分佈一致的三角形低密度區,2~3周後可於梗死邊緣出現腦回狀或環狀強化。
6.腦挫傷
有外傷史、頭皮瘢痕、顱骨骨折線、2~3周時CT可見額葉或顳葉的低密度、可有斑片狀及腦回強化,MRI提示腦皮質發生過點竈的挫傷出血。
7.多發性硬化
脫髓鞘的常見類型,以軸索的瀰漫性脫髓鞘和神經膠質增生為特征,好發於腦室周圍、視神經、腦乾、小腦白質和小腦角、脊髓,與顱內腫瘤的鑒別要點為:①多見於中青年女性;②病情緩解與複發交替;③病史、查體和影像學檢查提示中樞神經系統白質內同時存在兩個以上病竈;④CT顯示為局限性低密度,MRI新病竈T1WI為等或略低信號,老病竈T1WI為均勻低信號,T2WI與質子密度成像為均勻高信號,活動病竈多可增強,類固醇激素治療可使強化信號減低,絕大多數無占位效應;⑤腦脊液濃縮後瓊脂糖凝膠電泳可從IgG中分離出寡克隆帶,放射免疫檢測髓鞘鹼蛋白陽性;⑥假瘤型炎性脫髓鞘與膠質瘤不易鑒別,可試用基波尼松龍試驗性治療或行組織活檢。
8.精神病
9.視神經炎
可有視乳頭水腫、視力減退和視野缺損,但多累及雙目,視力減退明顯且迅速惡化,可有眼後疼痛,轉動眼球時加重。
10.副腫瘤綜合徵
顱外腫瘤的非轉移性遠隔效應會導致中樞神經系統的副腫瘤綜合徵,可見於乳腺癌卵巢癌等腫瘤。①副腫瘤小腦變性:最初的典型表現為輕度共濟失調,經數周或數月後可能逐漸進展到行走不能;早期腦脊液淋巴細胞增多、蛋白含量增高、IgG及寡克隆帶陽性,CT及MRI正常;晚期表現為廣泛的小腦萎縮及第四腦室擴大,因乳腺癌而出現者血漿含Yo抗體,病理檢查發現小腦顆粒層的Purkinje細胞喪失。②抗Ri綜合徵:表現為波動性的視性眼陣攣、肌陣攣和軀體共濟失調,部分可自發緩解;早期腦脊液淋巴細胞升高、蛋白增高,CT及MRI陰性,血漿中存在神經元抗體(Hi抗體),可與神經元的胞核反應。③Stiff-man綜合徵:表現為波動性的肌肉強直陣攣,多數患者存在抗谷氨酸脫羧酶抗體

顱內腫瘤伴發精神障礙治療

1.治療原則
以手術為主的綜合治療,根據病情輔以對症治療,如控制高顱壓、應用皮質類固醇激素和抗癲癇藥物、糾正代謝異常和支持治療等。
2.伴發精神障礙的顱內腫瘤患者治療與護理的註意事項
(1)密切觀察病情變化  觀察患者精神及意識障礙程度、言行及情感變化情況,如有無思維表達能力異常,言語是否清晰,詞語是否連貫、有無凌亂;有無舉止無禮、粗暴;有無喜怒無常、無故發脾氣及情緒低落等,對躁動不安的患者在適當的範圍內給予約束保護,避免引起反抗而出現肢体骨折、墜床等意外發生。必要時使用約束帶,約束帶應鬆緊適宜,避免約束過緊造成骨折、皮膚擦挫傷等,在易損部位可加用棉墊保護。在患者情緒好轉後,要逐漸撤去約束帶。抑鬱、緘默的患者留專人陪伴,病床附近不能放置刀具、銳器等危險品,防止患者自傷。各種引流管、線路妥善固定,保證引流通暢。對使用精神類藥物的患者要註意用藥安全,督促患者定時定量服藥,保證服藥到口,避免患者積存藥物一次吞服。
(2)對煩躁不安者的處理  可酌情使用鎮靜劑等抗精神類藥物,同時註意觀察藥物療效,有無不良反應,並與原有疾病出現的病情變化相鑒別,保證患者的安全。
(3)患者的心理護理  護理人員要有足夠的愛心、耐心及同情心,要儘量滿足相對合理的要求。對小腦腫瘤及胼胝體腫瘤術後常見的緘默症及抑鬱型患者更應給予精神上的理解、安慰和鼓勵,減輕心理壓力
3.手術治療
(1)手術方法分類  分為直接手術切除腫瘤和姑息性手術,後者包括內減壓術、外減壓術和腦脊液分流術。
(2)手術治療原則  盡可能切除腫瘤,同時保護周圍腦組織結構與功能的完整。良性顱內腫瘤手術切除幾乎是唯一有效的治療方法,惡性腫瘤也應強化切除,但由於其浸潤性或位於重要功能區,以及其他手術難以到達的部位時,僅能行次全切除、部分切除或活檢。
4.放射治療
顱內腫瘤放射治療的應用範圍包括腫瘤切除術後防止腫瘤複發或中樞神經系統內播散及未完全切除的腫瘤,但對3歲以下兒童禁忌,對不宜放療的3~6歲兒童可通過化療控制病情來推遲放療。髓母細胞瘤、間變性室管膜瘤、生殖細胞瘤等應考慮實施全腦脊髓軸放療;腦深部或累及丘腦、基底節、腦乾等重要結構的腫瘤可單獨採取放射治療;對放療高度敏感的腫瘤,如生殖細胞瘤、髓母細胞瘤、惡性淋巴瘤神經母細胞瘤,可考慮單獨放療;視神經膠質瘤也可單獨放療並獲得較長時間緩解;顱內多發轉移瘤可考慮全腦照射+病竈局部照射。
5.化學治療
化療宜在術後儘早開始,多採用術後放療前先行化療或二者並用。高脂溶性、小分子量、非離子化、作用時間短、能通過血-腦脊液屏障且對正常腦組織毒性小的藥物適用於顱內腫瘤的治療。目前治療腦腫瘤的代表性新型化療藥物有替莫唑胺(temozolomide,TMZ)。
6.免疫治療
包括①單抗導向治療;②應用自體淋巴細胞激活的殺傷細胞(LAK)及白細胞介素-2(IL-2),或腫瘤浸潤淋巴細胞(TIL)刺激抗腫瘤免疫;③應用干擾素;④製備各種瘤苗。
7.光動力學療法
採用光敏劑血卟啉衍生物(HPD)可選擇性地被腫瘤攝取並瀦留的特點,於術前4~24小時內靜脈註射HPD,保持避光,在開顱切除腫瘤後用激光照射瘤腔。
8.基因治療
9.加熱治療
採用局部微波或射頻加熱。