小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤概述

縱隔也是小兒胸內腫瘤最常見的部位。縱隔上至第一肋骨下達橫膈,前有胸骨後有椎體,而周圍有縱隔胸膜環繞。其內容可有二大組:①即心大血管食管、氣管及其主支;②以胸腺及縱隔淋巴組織為主。
臨床上根據縱隔內器官及組織的投影,簡單地把縱隔分為前、中、後三部分。胸骨之後、心臟、升主動脈和氣管之前,狹長的倒置三角形區域為前縱隔;心臟主動脈弓、氣管、肺門和食管所占據的範圍為中縱隔;食管之後及脊柱旁溝區為後縱隔。關於上述縱隔分區及各部位好發腫瘤。

小兒縱隔囊腫及腫瘤病因

1.畸胎瘤
多發生在前縱隔,周圍為蜂窩組織,但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。
腫瘤生長緩慢可達到很大體積。在沒有引起壓迫癥狀前,多無自覺癥狀。它可併發感染、出血及惡性變,且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險,畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。
2.淋巴瘤
前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位,其惡性度高生長迅速,常浸潤胸膜引起血性滲液,胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞可逐漸出現壓迫癥狀,如乾咳呼吸困難等也可於數天內迅速惡性。
3.胸腺瘤
腺瘤在小兒罕見,僅偶見有合併重症肌無力。正常4~15個月嬰兒常見胸腺肥大,但不引起壓迫氣管和阻塞呼吸道的癥狀,因此也不需要放射治療。隨著小兒年齡增大,可自發退化。
4.淋巴管瘤血管瘤
小兒縱隔也可見淋巴管瘤及血管瘤。
5.狀腺腫瘤
胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分,有時也見甲狀腺腫瘤全部位於前上縱隔,偶位於後縱隔。
6.支氣管囊腫和消化道囊腫
在胚胎發育過程中,如前腸有部分細胞異位,即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞,與支氣管黏膜相似,稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似,即稱為消化道囊腫。
7.神經源性腫瘤
多位於後縱隔常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形,一部分位於脊肋溝,由椎間孔伸入椎管。

小兒縱隔囊腫及腫瘤臨床表現

縱隔腫瘤或囊腫長到一定體積時出現壓迫癥狀,或因併發感染,破潰入氣管、支氣管而出現癥狀,最常見的癥狀是咳嗽,呼吸困難和發紺咯血,並不常見在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈,引起頸靜脈怒張以及面、頸和上胸部水腫。如食管受壓則發生咽下困難。當腫瘤壓迫或侵入迷走神經則有聲音嘶啞。壓迫交感神經可有霍納氏綜合徵(Horner綜合徵)。有劇痛則常是腫瘤侵入神經或骨質的徵象,腫瘤較大時,叩診有局部濁音,有時可發現包塊自縱隔延續至頸部或胸壁。放射線檢查:包括後前位,側位或斜位照片。後縱隔腫瘤可做食管鋇餐造影有時需做斷層攝影。

小兒縱隔囊腫及腫瘤檢查

X線各種檢查有助於診斷與瞭解病變範圍,為治療提供幫助。
1.X線透視及胸正側位片
為縱隔腫瘤主要診斷手段。透視可隨意轉動體位從多方面觀察包塊陰影的形態,大小及包塊與周圍關係,觀察腫物有無搏動是否隨吞咽上下移位,能否隨體位和深呼吸運動而改變形態。缺點:透視無法保存記錄,清晰度、對比度不如胸片清晰。
胸片至少要拍胸正側位平片,胸片可顯示腫物部位,形態大小,密度及有無鈣化,需要時拍胸斜位片以瞭解與主動脈的關係。高電壓X線攝片可瞭解縱隔與鄰近結構(氣管和主支氣管)的關係。
透視與胸片結合多數縱隔腫瘤和囊腫均可獲初步診斷。當前一些醫療機構往往省去透視方法,這是一個較大的缺陷。隨著X線機器電視監視的出現透視仍應保持,尤其胸外醫師在術前應親自透視瞭解病變情況。
2.斷層(體層)攝片
可顯示腫物層面結構及與周圍器官或組織的關係,尚可斷定病變內有無空間及微小鈣化彌補平片之不足。
3.CT掃描
CT 檢查是無創檢查方法之一,對縱隔病變幫助甚大,已廣泛應用。可顯示縱隔內部解剖及病變部位,能測定腫物密度,協助判斷腫瘤的性質,分辨包塊內體液、脂肪、鈣化斑等(CT平均值,有助判斷囊性及實質),CT也可鑒別血管擴張、扭曲或動脈瘤。胸腺腫瘤平片陰性時,CT則較易顯示。在肺門區腫大淋巴結及實性包塊可與擴張肺動脈區別。CT尚能顯示組織間隙的改變為手術切除可能性提供幫助。
4.磁共振(MRI)檢查
對縱隔方面MRI較CT更清晰,對較大血管不需造影劑較容易將血管與包塊及淋巴結分開。對縱隔淋巴顯示也較CT為佳。MRI應用與胸部檢查當前更受重視。
5.聲波攝影
可顯示腫物有無搏動及搏動情況,在縱隔診斷中有助於主動脈瘤與縱隔腫瘤的鑒別,MRI的出現,本方法使用已減少。
6.數字減影血管造影(DSA)
可區別腫物是否來自血管或與血管的關係,對動脈瘤,室壁瘤及肺動脈擴張診斷幫助較大。
7.上消化道鋇餐
有助於後縱隔病變與食管的關係,如病變是否來自食管或病變壓迫食管,是否移位對膈疝陰性率更高。
8.核素掃描
對胸內甲狀腺、良惡性嗜鉻細胞瘤、神經腸源性囊腫等有很高的敏感度和特異度。
9.B超檢查
B型超聲檢查無不良反應。可獲與CT相似橫斷層圖像。當前利用內鏡技術通過食管對縱隔進行檢查,可瞭解食管與縱隔病變關係。惟此項檢查尚不普遍。

小兒縱隔囊腫及腫瘤診斷

對於縱隔腫瘤的診斷除有縱隔包塊外,須鑒別良性或惡性,以便制訂治療方案,但在實際工作中常有困難。一般說來,良性腫瘤生長緩慢,除了與附近結構產生粘連外,多數腫瘤邊緣清楚、光滑而完整,特別是囊性者,多呈圓形或卵圓形。而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓,當腫瘤突破包膜時,其輪廓常模糊不清,或呈毛糙不齊現象。兩側縱隔同時增大,有骨質破壞的是惡性腫瘤。神經源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質壓迫性損害,但不致骨質結構破壞。如病兒有貧血體重減輕和間歇的低熱或局部劇烈疼痛,是惡性腫瘤的徵象。
定期的X線檢查如見腫瘤逐漸增長可能屬惡性,但良性腫瘤亦可因感染或出血而迅速增大,長期存在的原屬良性腫瘤疑有惡性變者,不經組織學檢查不易最後確定診斷。如經小量X線照射後腫瘤陰影縮小,很可能是惡性腫瘤,特別是惡性淋巴瘤。頸部或鎖骨上腫大淋巴結的活體組織檢查,有助於診斷。在診斷小兒縱隔腫瘤時,通常不需要做食管和氣管鏡檢查及縱隔造影。

小兒縱隔囊腫及腫瘤治療

縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉移者外,均應根據患兒身體情況儘早手術切除。即使是良性腫瘤,長大後可壓迫呼吸道、心臟上腔靜脈,產生嚴重癥狀如圍繞大血管生長時可增加手術操作困難又有併發感染、出血及惡性變的可能性,故都應在有充分準備情況下,進行手術治療。前縱隔腫瘤多採用胸部正中切口,餘採用胸部前外側或後外側切口。
對於縱隔的惡性淋巴瘤,可進行放療和化療。如已出現上腔靜脈與氣管壓迫綜合徵,通常應先做化療,待壓迫癥狀緩解後根據情況繼續採用放療或化療。

小兒縱隔囊腫及腫瘤預後

良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好,但如囊腫在術中破潰,易有胸腔感染。有些良性腫瘤,如神經纖維瘤、畸胎瘤尤其是位於上縱隔及中縱隔的腫瘤或類癌,同大血管及心包粘連緊密,手術剝離過程中須小心細緻,以免發生大出血而危及生命。惡性腫瘤的預後可參見各有關腫瘤內容。縱隔神經母細胞瘤的治療存活率較腹膜後神經母細胞瘤高。