新生兒糖尿病

新生兒糖尿病概述

由多種病因(異源)引起的一種內分泌-代謝障礙綜合徵,其共同特點是體內胰島素分泌相對或絕對缺乏和(或)胰島素抵抗導致糖類代謝紊亂,對糖類的耐受性降低,血糖升高,並伴有脂肪、蛋白質代謝和水、電解質平衡紊亂。新生兒糖尿病十分罕見而又治療棘手,歐美發病率為1/(400 000~450 000)活嬰。

新生兒糖尿病病因

尚未清楚,發病與自身免疫無關;雖認為與遺傳因素有關,但由於病例太少,其遺傳方式、易感基因位點和易感基因仍不完全清楚。

新生兒糖尿病臨床表現

尿病患兒缺少典型的“三多一少”表現,約40%的患兒就診時即已處於酮症酸中毒狀態。其癥狀常比兒童糖尿病重,未經胰島素治療者的病情迅速發展。
1.半數以上為早產兒小於胎齡兒
2.消瘦發熱,皮下脂肪減少,體重增長緩慢、不增甚至下降,多尿
3.脫水、高血糖,嚴重脫水時出現肢体涼、脈細弱、心率快、血壓低等休克癥狀;煩渴,進食多良好,但重症者則不佳。
4.嗜睡,很少發生昏迷,不同程度的酮症酸中毒,有低鉀(早期可不低),可發生腎前性尿毒症,易伴發感染如敗血症尿路感染等。

新生兒糖尿病實驗室檢查

血糖>7mmol/L,未經胰島素治療者血糖可迅速升高,可高達100mmol/L以上。
2.多有輕、中度酮尿,少數無;大多數患兒有酮症酸中毒,與血糖呈明顯負相關。重症患兒pH可低到7.2以下。
3.血漿滲透壓增高,血清鈉降低或正常,血清鉀多正常、少數增高。
4.血漿胰島素和C-肽均減低或測不出,胰島細胞抗體(ICA)均陰性。
5.病毒和弓形蟲感染的免疫檢查均陰性。

新生兒糖尿病診斷

三點即可診斷。
1.血糖升高為主要診斷依據。
2.臨床表現見上述臨床表現。
3.除外其他原因引起的新生兒高血糖症尿糖陽性或伴尿酮體陽性。

新生兒糖尿病鑒別診斷

性高血糖
早產兒因胰島β細胞發育尚不完全成熟或機體處於窒息、感染、凍傷顱腦損傷等應激狀態時,可出現高血糖,但降低葡萄糖滴速或原發病治愈後則高血糖即消失。
2.高陰離子間隙(AG)代謝性酸中毒
可出現於各種原因如窒息、缺氧、休克等所導致的代謝性酸中毒,且具有各病的特點,均無高血糖。
3.糖尿
Fanconi綜合徵等可出現糖尿,同時具有原發病的特點,均無高血糖。

新生兒糖尿病治療

療法
目的是糾正脫水、酸中毒和電解質紊亂。先給予2:1等張含鈉液輸註,在維持補液階段給予1/5張糖鹽水溶液輸入;隨著補液和胰島素治療,輕症酸中毒逐步減輕至消失,不需要鹼劑治療,如酮症酸中毒的血pH值低於7.2,需用1.4%碳酸氫鈉治療使其迅速恢復到7.25。
2.胰島素替代治療
酮症酸中毒的患兒都應靜脈滴註胰島素,採用小劑量持續靜脈滴註,以逐漸降低血糖和細胞外滲透壓,減少發生腦水腫的危險,恢復糖、脂肪及蛋白質的正常平衡,保證正常生長髮育。正規胰島素0.1U/kg·h,並根據臨床反應和化驗結果調整滴速。
3.控制感染
合併感染時可使用抗生素
4.監護
嚴密觀察病情變化和治療反應,定期監測各項指標,隨時調整治療方案。
5.保持靜脈輸液暢通
在急性期治療時,應建立雙套靜脈輸液通道和使用輸液泵輸液,保證治療順利進。
6.健康教育
向家屬介紹糖尿病的有關知識,指導家庭監護和持續治療的一般方法和註意事項。