腎及輸尿管重覆畸形

腎及輸尿管重覆畸形概述

腎及輸尿管重覆畸形是泌尿系統常見的先天畸形病。重覆腎及輸尿管畸形可以單側性,亦可以是雙側。單側較雙側者多,右側較左側多約四倍,女性較男性多。有統計數字顯示,在女性完全與不完全的重覆輸尿管畸形的發生率大致相等。但在男性則大多數為不完全性的重覆畸形。

腎及輸尿管重覆畸形病因

在人胚胎第六周時,中腎管(華爾芬氏管)末端通入泄殖腔處,向背側突出一小的盲管,稱為輸尿管芽。輸尿管芽迅速成長,其頂端為原始的生腎組織所包圍,狀如蠶豆。輸尿管芽發育成腎盂,分支形成腎盞,再分支形成小盞、集合管。如分支過早,則形成重覆的輸尿管畸形。分支的高低及多少可決定形成完全或不完全、雙重或多支輸尿管畸形。重覆輸尿管常伴發重覆腎臟。

腎及輸尿管重覆畸形臨床表現

1.不完全的重覆輸尿管畸形或完全型的重覆輸尿管畸形,輸尿管均開口於膀胱內,且沒有合併症。這類病例完全沒有臨床癥狀,只有在進行泌尿系統全面檢查時才被髮現。
2.重覆腎伴有合併症,出現腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等癥狀而進行泌尿系統全面檢查時才被髮現。
3.為完全型的雙重輸尿管畸形,輸尿管開口於外陰前庭、陰道等處。致患者自幼年就有遺尿史,夜晚尿濕床鋪,白天也經常內褲不乾;但患者又有正常的排尿活動。檢查外陰,可見異常輸尿管開口。即使找不到異常輸尿管開口,靜脈腎盂造影亦常能證實此種先天畸形。

腎及輸尿管重覆畸形檢查

1.化驗檢查
尿液常規檢查可見紅細胞、白細胞或結晶,尿pH在草酸鹽及尿酸鹽結石患者常為酸性;磷酸鹽結石常為鹼性。合併感染時尿中出現較多的膿細胞,感染較重時血常規檢查可見白細胞總數及嗜中性粒細胞升高。
2.射線檢查
X線檢查是診斷腎及輸尿管結石的重要方法,約95%以上的尿路結石可在X線平片上顯影。輔以排泄性或逆行性腎盂輸尿管造影,可確定結石的部位、有無梗阻及梗阻程度、對側腎功能是否良好、區別來自尿路以外的鈣化陰影、排除上尿路的其他病變、確定治療方案以及治療後結石部位、大小及數目的對比等都有重要價值。
3.其他檢查
B超在結石部位可探及密集光點或光團,合併腎積水時可探到液平段。同位素腎圖檢查可見患側尿路呈梗阻型圖形。

腎及輸尿管重覆畸形診斷

腎盂造影檢查是重要的檢查方法。能進行插管做逆行造影時,儘量使用逆行腎盂造影,如插管受到限制而檢查不滿意時,改做靜脈腎盂造影。如因腎功能關係致上段腎臟不能顯影而又十分可疑時,則可改用雙倍造影劑及延緩拍片法,務使其顯影清晰,以明確診斷。
腎及輸尿管重覆畸形可併發腎盂炎、腎結石、結核、腫瘤、積水等疾病。

腎及輸尿管重覆畸形治療

1.無併發症或無癥狀不需治療。
2.輸尿管開口異位、有尿失禁、如果腎功能尚好則做輸尿管膀胱再植術。
3.如重覆腎併發結石、結核或腎積水感染、腎功能損害時,應針對病因及重覆腎各部分的功能,病變情況而採取不同方式的手術治療。